Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er en sygdom, hvor der er progressiv skade på nervefibre i det perifere nervesystem. Patogenesen af ​​denne sygdom er ikke helt klar, men det er tydeligt, at den er forbundet med abnormiteter i funktion af immunforsvaret hos patienter. Hvad er symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, på basis af hvilke tests kan den diagnosticeres, og hvad er behandlingsmulighederne for denne enhed?

Indholdsfortegnelse:

1. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: årsager
2. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: symptomer
3. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: diagnose
4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: behandling
5. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: prognose

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) blev først nævnt i den medicinske litteratur i slutningen af ​​det 19. århundrede - derefter, præcis i 1890, beskrev den tyske neurolog Hermann Eichhorst de første tilfælde af denne sygdom.

Sygdommen får sjældent meget opmærksomhed, hvilket skyldes, at den er relativt sjælden - det anslås, at CIDP forekommer hos flere (5-7) ud af 100.000 mennesker. Hos mænd forekommer sygdommen endda dobbelt så ofte som hos kvinder, typisk vises de første symptomer på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati i 4-5. årti af livet.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: årsager

Den nøjagtige årsag til kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er ukendt. Problemet er ofte inkluderet i gruppen af ​​autoimmune sygdomme - uregelmæssighederne i deres immunsystems funktion er synlige hos patienter med CIDP. I løbet af sygdommen, til inflammatoriske infiltrater i nærheden af ​​nervefibre, hvor makrofager og T-lymfocytter er involveret.

Resultatet af den inflammatoriske reaktion hos patienter med CIDP er ødelæggelsen af ​​myelinskeden omkring nervefibre, som er ansvarlig for de karakteristiske symptomer på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos patienter.

Ligesom det faktisk er ret let at opdage fænomener relateret til autoimmunitet hos CIDP-patienter, opstår der vanskeligheder, når man prøver at finde en forklaring på forekomsten af ​​sådanne reaktioner. Indtil videre er der ikke kendt nogen antistoffer, der favoriserer de patologiske processer, der forekommer hos patienter med denne enhed, og der er ingen kendte antigener, hvis kontakt kan initiere autoimmune reaktioner, der fører til ødelæggelse af myelinskeden, der er karakteristisk for CIDP.

Det eneste forskere har formået at fastslå er, at kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati undertiden forekommer i forbindelse med andre tilstande - diabetes, HIV-infektion, monoklonal gammapati af udefineret betydning og systemisk lupus erythematosus er eksempler på sådanne enheder. sarkoidose og visse kræftformer.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: symptomer

Det primære symptom på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er muskelsvaghed i arme og ben. Både distale og proksimale muskler forstyrres i løbet af sygdommen, det er også karakteristisk, at symptomerne er symmetriske og gradvist forværres over tid.

De fleste af patienterne lider af motorisk dysfunktion, og derudover har de også forskellige sensoriske forstyrrelser (såsom tab af fornemmelse, men også følelsen af ​​usædvanlige fornemmelser, såsom følelsesløshed eller stikkende). Derudover oplever patienter med CIDP også svækket eller endda fuldstændigt tab af senereflekser og kan også have forstyrrelser i følelsen af ​​vibration.

Ud over de anførte typiske symptomer på CIDP kan patienter udvikle andre typer lidelser, som kan omfatte:

• modtage et dobbeltbillede
• følelse af generel svaghed
• balanceforstyrrelser
• synkebesvær.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: diagnose

Oprindeligt udføres neurologisk undersøgelse hos patienter, hvis symptomer kan indikere kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Efter at de har fundet afvigelser, der er karakteristiske for denne særlige sygdom, bestilles yderligere tests, takket være det er det muligt at bekræfte CIDP og udelukke andre mulige årsager til patientens lidelser.

De sygdomme, som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati skal differentieres med, er primært multifokal motorneuropati, polyneuropati er et af elementerne i POEMS syndromet og Guillain-Barre syndrom.

Når der er mistanke om kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, er en af ​​de første tests, der er udført hos patienter, elektromyografi (EMG). De abnormiteter i denne undersøgelse, der kan bekræfte diagnosen CIDP, inkluderer bremser ledningen af ​​impulser i nervefibre, eksistensen af ​​en delvis ledningsblok og en stigning i latenstiden af ​​motoriske potentialer

Hos patienter, der mistænkes for denne enhed, bestilles også lændepunktur: hos patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati findes der normalt en øget mængde protein med normal væskecytose.

Nogle gange udføres en biopsi af nervefibre, takket være det er det muligt at detektere inflammatoriske infiltrater fra T-lymfocytter og makrofager, men også at bemærke processerne med demyelinering og remyelinering af nervefibre. Hos nogle patienter bestilles undertiden billeddannelsestest - for eksempel under MR er det muligt at observere inflammatoriske ændringer inden for nerverodene eller hypertrofi af nerveplekserne, som kan forekomme i løbet af CIDP.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: behandling

Ved behandling af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er interaktioner med fokus på lidelser i immunsystemet det vigtigste. Det er på grund af denne nødvendighed, at de grundlæggende præparater, der er ordineret til patienter, der lider af denne tilstand, er glukokortikosteroider og administreres i form af intravenøse immunglobulin-infusioner.

Hos patienter med svære former for CIDP anvendes plasmaferese og andre immunsuppressive midler (såsom cyclophosphamid, cyclosporin eller mycophenolatmofetil). Regelmæssig deltagelse i rehabiliteringsklasser er meget vigtigt for patienterne at opretholde deres psykomotoriske kondition så længe som muligt. Det er også vigtigt at behandle tilstande, der kan have bidraget til begyndelsen af ​​CIDP-symptomer, såsom diabetes og sarkoidose.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: prognose

Forløbet af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati kan være meget forskelligt - desværre har denne sygdom en tendens til at fortsætte med tilstande af remission og tilbagefald. En ordentlig, effektiv behandling kan dog bremse sygdommens fremskridt eller føre til en fuldstændig remission af de relaterede symptomer - takket være det forsvinder symptomerne på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati helt hos næsten halvdelen af ​​patienterne (i gennemsnit hos 4 ud af 10 behandlede personer).

Kilder:

1. Siemiński M., Ossowka A., Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47-54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Curr Treat Options Neurol. 2013 juni; 15 (3): 350–366, onlineadgang: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati: fra patologi til fænotype, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, online adgang: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Om forfatteren

Sløjfe. Tomasz Nęcki En kandidatgrad i medicin ved Medical University i Poznań. En beundrer af det polske hav (helst spadseretur langs bredden med hovedtelefoner i ørerne), katte og bøger. I arbejdet med patienter fokuserer han på altid at lytte til dem og bruge så meget tid som de har brug for.

Læs flere tekster af denne forfatter