Lennox-Gastaut syndrom er et epilepsisyndrom, der typisk begynder i barndommen og ikke kun er forbundet med epileptiske anfald, men også med intellektuelle lidelser. Lennox-Gastaut syndrom er desværre en alvorlig sygdom, hvis behandling ofte er forbundet med forskellige vanskeligheder. Hvad forårsager denne sygdom, og hvad er behandlingsmulighederne?
Lennox-Gastaut syndrom (forkortet LGS, der stammer fra det engelske navn Lennox-Gastaut syndrom) er en af typerne af barndomsepilepsi. De første symptomer på sygdommen kan forekomme hos børn i alle aldre, men oftest begynder sygdommen mellem 2 og 6 år. Lennox-Gastaut syndrom kan påvirke børn af begge køn, men drenge har cirka dobbelt så stor sandsynlighed for at lide af det. Ifølge statistikker tegner LGS sig for op til 4% af al epilepsi hos børn.
Lennox-Gastaut syndrom: årsager
Generelt er der to typer Lennox-Gastaut syndrom. Den første kaldes undertiden primær eller idiopatisk - LGS defineres som sådan, når det ikke er muligt at finde årsagen til sygdommen hos et barn. Meget mere almindeligt, der tegner sig for op til 80% af alle tilfælde af Lennox-Gastaut syndrom, er den sekundære form, dvs. en, hvor patienten kan finde nogle neurologiske afvigelser. I denne situation kan årsagerne til Lennox-Gastaut syndrom være:
- encefalopati
- tuberøs sklerose
- medfødte metaboliske sygdomme, der skader nerveceller
- encephalitis eller meningitis
- hjerneskade relateret til iskæmi eller hypoxi (fx dem, der er forårsaget under fødslen)
- toxoplasmose
- hovedskader (især dem, hvor hjernens frontflader er beskadiget)
Et andet barndomsepilepsisyndrom, West-syndrom, er forbundet med Lennox-Gastaut syndrom på en måde, der ikke er fuldt kendt. Det viser sig, at West syndrom går forud for udviklingen af Lennox-Gastaut syndrom hos op til 40% af alle LGS patienter.
Lennox-Gastaut syndrom: symptomer
Den mest karakteristiske triade af problemer for Lennox-Gastaut syndrom er de ekstremt hyppige anfald, intellektuelle lidelser i forskellige grader og EEG-afvigelser, der er typiske for LGS.
Rækken af mulige anfaldstyper hos patienter med LGS er sandsynligvis den største af alle andre epilepsisyndromer. I løbet af Lennox-Gastaut syndrom forekommer oftest toniske anfald, der har tendens til at forekomme om natten. Den næst hyppigste type anfald i løbet af LGS er myokloniske anfald, som har tendens til at forekomme især når en patient med LGS er overanstrengt. Andre anfald i løbet af Lennox-Gastaut syndrom inkluderer:
- atonisk
- brændvidder
- delvist foldet
- usædvanlige fraværsbeslag
- tonic-clonic
Et stort problem i tilfælde af Lennox-Gestaut syndrom er, hvor ofte et barn kan opleve epileptiske anfald - i løbet af et individ kan de forekomme op til 100 gange om dagen. Risikoen for status epilepticus er også ret høj hos patienter med LGS - ifølge statistikker forekommer den selv hos halvdelen af patienter med Lennox-Gastaut syndrom.
Intellektuelle lidelser hos børn med Lennox-Gastaut syndrom varierer i sværhedsgrad. De er primært forårsaget af hyppige epileptiske anfald - hos børn, der lider af LGS, vises anfald mange gange om dagen. Konsekvenserne af et sådant fænomen er lidelser i psykomotorisk udvikling, taleforstyrrelser, adfærdslidelser eller problemer med social funktion.
Lennox-Gastaut syndrom: diagnose
Elektroencefalografi (EEG), udført både i hvile og under søvn, spiller en nøglerolle i diagnosen Lennox-Gastaut syndrom. Den mest almindelige afvigelse fundet i denne undersøgelse er en opbremsning af hjernebølgernes basale aktivitet såvel som paroxysmal udledning af uregelmæssige langsomme bølger og udseendet af spidsbølgekomplekser med en frekvens på 2-2,5 Hz.
Hvis et barn mistænkes for at have LGS, udføres også andre tests, især billeddannelsestests. Magnetisk resonansbilleddannelse af hovedet eller computertomografi af hovedet bruges til at søge efter en mulig årsag til Lennox-Gastaut syndrom - takket være sådanne tests er det f.eks. Muligt at opdage iskæmisk foci i barnets hjerne.
Lennox-Gastaut syndrom: behandling
Farmakoterapi er grundpillerne i behandlingen af Lennox-Gastaut syndrom. Førstelinjemedicin til behandling af sygdommen inkluderer:
- rufinamid
- valproater
- benzodiazepiner (især clonazepam, nitrazepam og clobazam)
- felbamate
Andre lægemidler, der også bruges til behandling af Lennox-Gastaut syndrom er:
- topiramat
- zonisamid
- lamotrigin
Det er ikke ualmindeligt, at Lennox-Gastaut syndrom ikke forbedres gennem farmakoterapi med et lægemiddel, derfor kan forskellige kombinationer af antiepileptiske lægemidler anvendes til forskellige patienter.Generelt tilhører LGS gruppen af lægemiddelresistent epilepsi, og derfor implementeres det undertiden hos patienter med andre virkninger end farmakoterapi. Kostændringer kan være nyttige hos nogle patienter med ildfast epilepsi, herunder dem med Lennox-Gastaut syndrom. Særlig opmærksomhed henledes på den ketogene diæt, hvor du skal indtage store mængder fede forbindelser, mens du begrænser proteinstoffer og kulhydrater. Den ketogene diæt kan faktisk hjælpe LGS-patienter, men den bør aldrig bruges alene - den skal altid kun udføres efter konsultation med en læge og være under din konstante pleje, mens du opretholder denne diæt.
I Lennox-Gastaut syndrom kan kirurgisk behandling anvendes, især når andre metoder ikke forbedrer patientens tilstand. De mest almindelige procedurer, der udføres i dette tilfælde, er implantation af en vagusnervestimulator og en operation for at skære kommission af den store hjerne (kaldet kalosotomi).
Lennox-Gastaut syndrom: prognose
Prognosen for LGS er ret dårlig. Selv over 3/4 af patienterne med denne enhed er trods mange års behandling muligvis ikke i stand til at leve uafhængigt i voksenalderen og kan have behov for pleje fra andre mennesker. Prognosen er værre, f.eks. dem, hvori LGS blev forud for Wests syndrom, eller hvis sygdom startede tidligt. Prognosen er også værre, jo oftere patienten oplever anfald. Lennox-Gastaut syndrom udgør også en risiko for skader - forskellige typer ulykker forekommer meget oftere hos patienter med dette epilepsisyndrom end i den almindelige befolkning.
Anbefalet artikel:
Epilepsi (epilepsi): årsager, symptomer, behandling
.jpg)
