Omvendt arteriel perfusionssyndrom (TRAP)

Omvendt blodgennemstrømningssyndrom er en meget alvorlig komplikation af enkelt konjunktival graviditeter. Etiologien er tæt forbundet med unormal vaskularisering i moderkagen. I graviditetens første trimester dannes patologiske vaskulære forbindelser kaldet anastomose. Arteriovenøs strømning opstår, og som et resultat observeres blodtransfusioner mellem fostrene. Forvaltningen af ​​TRAP-syndromet er baseret på adskillelsen af ​​tvillingernes kredsløbssystemer, hvilket i stigende grad sker som en del af intrauterin terapi.

TRAP-syndrom (omvendt blodgennemstrømningssyndrom) er en af ​​de sjældneste komplikationer ved encellet graviditet og forekommer med en hyppighed på 1: 35.000 graviditeter. Omvendt arteriel blodgennemstrømning får tvillinger til at udvikle sig unormalt. Tvillingen I, kaldet donoren, leverer blod ikke kun til sig selv, men også til den anden tvilling. Derfor er donoren overbelastet med kredsløbssystemet, hvilket oversættes til udviklingen af ​​kongestiv hjertesvigt og i sidste ende endda hypoxi. Meget dårligere prognose bestemmes for modtageren. Forkert blodforsyning forårsager ikke kun hjerteatrofi, men også andre reduktionsdefekter, især i de øvre kropsdele. De mest almindelige er: atresi i mave-tarmkanalen, deformation af lemmerne eller deres fuldstændige fravær, unormal kraniofacial udvikling såvel som en CNS-defekt, for eksempel holoprosencefali.

Selvom årsagen til TRAPS er ukendt, rapporteres en karyotype lidelse især hos en kortfri tvilling, og en højere forekomst af mødre, der fortsætter med antiepileptisk behandling under graviditet (primidon / oxarbazepin), noteres hos børn.

Symptomer og forløb af TRAP-syndromet

Den kliniske manifestation af syndromet er forskellig for donor og modtager.
Et kortløst foster, kaldet modtageren, er kendetegnet ved:

• reducerende defekter, fx acephaly, acrania
• atrofi af indre organer, herunder forstyrrelse i fordøjelseskanalen eller mangel på lunger og lemmer
• diafragmatisk brok
• hævelse af det subkutane væv
• fuldstændigt fravær eller resterende hjerte
• vækstforstyrrelse
• kraniofaciale defekter, ikke kun spaltet læbe og / eller gane, men endda fuldstændig mangel på ansigt
• SUA, dvs. dobbelt navlestreng (i stedet for tre skibe)

Donorfostret er kendetegnet ved:

• intrauterin vækstbegrænsning
• væske i bughulen og lungehinden
• overdreven højre ventrikelhypertrofi, tricuspid regurgitation og som følge heraf svær hjertesvigt
• udvidelse af de parenkymale organer - som almindeligvis kaldes hepatosplenomegali
• dødfødte eller død i den nyfødte periode

Ud over signifikante lidelser hos individuelle tvillinger er single-conjunctival graviditet kompliceret af TRAP syndrom forbundet med en øget risiko for komplikationer i den perinatale periode. Disse kan være: øget mængde fostervand, for tidlig fødsel, hvis konsekvens er prematuritet med alle konsekvenser. Desuden er anæmi eller postpartumblødning relativt mere almindelig.

Diagnosen omvendt arteriel perfusionssyndrom

For at diagnosticere TRAP syndrom er en ultralydsundersøgelse nødvendig. Der er endda kriterier udviklet af et team af erfarne specialister. De inkluderer blandt andre manglende bevægelse, manglende visualisering af føtal hjertefrekvens, hypertrofi af overkropsdelen med samtidig normal udvikling af de nedre dele. Bekræftelse af sygdommen er normalt kun mulig efter fødslen - klinisk billede og røntgenundersøgelse.

Hvad er styringen af ​​en graviditet kompliceret af TRAP syndrom?

Terapeutisk behandling er kun beregnet til at beskytte donortvillingen, da det modtagende foster er dømt til døden. Mekanisk adskillelse af føtal kredsløbssystemer udføres. Dette gøres gennem et kejsersnit og implementeringen af ​​passende postnatale procedurer. Et alternativ er mere og mere almindelige intrauterine procedurer - endoskopisk ligering af karene lukker helt arteriovenøse anastomoser mellem tvillingerne. Der har været forsøg på at behandle med farmakologiske stoffer såsom indomethacin, som er en hæmmer af prostaglandinsyntetase, men resultaterne er ikke spektakulære.

Laserfotokoagulation - den mest effektive terapi

Polske lægeres erfaring med dette emne er relativt lille, men der gøres forsøg på at redde børn ved hjælp af laserlukning af unormale arterielle forbindelser mellem fostre. I de seneste rapporter blev en artikel, der beskriver et forsøg på at koagulere lumen fra intra-abdominale kar, offentliggjort.

Det skal understreges, at laserstrålen altid skal fokuseres inde i den kortløse tvilling. Det reducerer i høj grad risikoen for skade på donorens foster og minimerer også risikoen for blødning.

Et stort problem under procedurerne er identifikationen af ​​navlestrengen, der skal koaguleres. Normalt er begge ledninger placeret tæt på, hvilket gør hele proceduren vanskeligere. Det næste problem er normalt den meget kortere navlestreng af det kortløse foster, og det er denne navlestreng, der skal koaguleres. Den optimale tid til intrauterine procedurer er afsluttet 15 t.c.