Aortastenose (hovedarterie), dvs. aortakarctation

Aorta coarctation (indsnævring af landtangen i hovedarterien) tegner sig for ca. 6-8% af alle medfødte defekter i hjertet og store kar. Den består i at indsnævre et afsnit af aorta inden for dets bue. Det er tre gange mere almindeligt hos drenge. Kan være forbundet med Turners syndrom, en X-kromosommonosomi hos piger. Hvad er det nøjagtigt? Hvordan manifesteres det? Kan det helbredes effektivt?

Hovedarteriestenose, dvs. aortakarktation, ligger i langt de fleste tilfælde inden for den såkaldte aorta. Aorta-landtarmen kaldes en lille fysiologisk strengning lige under den venstre subklaviske arterieudgang. Dens unormale udvikling er forårsaget af lidelser på embryogenese-stadiet. Graden af ​​stenose kan variere fra let til næsten fuldstændig obstruktion af aorta. Coarctation kan have forskellig morfologi - det kan forekomme i en kort eller lang del af hovedarterien. Fra et klinisk synspunkt er opdelingen vigtig baseret på det topografiske forhold mellem indsnævring og arteriekanalen (Botalla) - strukturen, der sikrer forbindelsen mellem lungestammen og det indledende segment af den nedadgående aorta, der er karakteristisk for fostrets cirkulation. Der er 3 typer:

• superledende (tidligere infantil) - indsnævring over arteriekanalen
• perifer - indsnævring i højden af ​​arteriekanalen
• subduktiv (tidligere voksen type) - indsnævring under kanalen

Aorta coarctation kan være en isoleret defekt eller sameksistere med andre abnormiteter. De mest almindelige ledsagende ulemper inkluderer:

• en bicuspid aortaklapp
• defekt i det interventrikulære septum
• aortabuehypoplasi
• atrialseptumdefekt

Den kombinerede tilstedeværelse af aortakarctation, aorta subvalvular stenose og mitral stenose kaldes Shones syndrom. Aortastenose forbundet med andre defekter er meget mere almindelig hos spædbørn.

Hvilke symptomer kan aortastenose give?

Dynamikken i defektforløbet og dens symptomer afhænger af flere faktorer: graden af ​​indsnævring og dens position i forhold til ductus arteriosus, hastigheden for kanalens lukning og sameksisterende defekter.

I tilfælde af kritisk stenose vises symptomer på svær, ildfast hjertesvigt (dyspnø, takykardi, hepatomegali, fodringsproblemer, lav vægtforøgelse) i den neonatale periode. Et sådant barns tilstand er alvorlig og kræver hurtig indgriben. De andre symptomer, der kommer frem, skyldes nedsat blodgennemstrømning til underkroppen:

• svaghed eller mangel på puls i benene
• symptomer på nyresvigt - et fald i udskilt urinvolumen, anuri er resultatet af nedsat nyreblodgennemstrømning
• nekrotiserende enterocolitis - intestinal iskæmi kan føre til tarmnekrose, yderligere forstyrrelse af tarmbarrieren og følgelig sepsis
• metabolisk acidose

Samlet set kan ubehandlet kritisk koarktation (meget ofte forbundet med en anden defekt) føre til alvorlig multiorgansvigt på grund af visceral iskæmi. Sådanne spædbørn lever som regel ikke op til 6 måneders alderen.

Hvis stenosen er supra-duktal, modtager underkroppen blod fra højre ventrikel gennem patent ductus arteriosus. Dette betyder, at symptomerne muligvis ikke vises umiddelbart efter fødslen (pulsen i underekstremiteterne kan mærkes godt), og symptomerne på hjertesvigt og iskæmi i underkroppen vises, når kanalen gradvist lukkes. Blodet fra højre ventrikel er ikke-iltet, så konsekvensen af ​​en højre-venstre lækage gennem bobonrøret er cyanose i underkroppen i dette tilfælde.

Coarctation af en mindre intensitet (normalt er det en isoleret defekt) kan være asymptomatisk i mange år. Symptomer kan forekomme hos ældre børn eller voksne. Ofte er den første manifestation af en længe ukendt defekt dens komplikationer, fx et slagtilfælde. Det sker, at det opdages ved et uheld. De symptomer, der kan opstå, skyldes hovedsageligt det høje blodtryk i overkroppen (over stenosen):

• hovedpine
• næseblod
• arteriel hypertension (målt på de øvre lemmer) - kan være det eneste symptom
• følelse af "bankende i nakken"
• intermitterende claudication - smerter i underbenene, der opstår, når du går eller løber, men er lettet, når du holder op med at bevæge dig er resultatet af iskæmi i underekstremiteterne

Nogle gange er der en mærkbar disproportion af figuren, som er præget af en bedre bygget overkrop - bredere skuldre, bryst og større arme samt slanke underben.

I sådanne tilfælde af aortastenose er den såkaldte sikkerhedsstillelse. Tilpasningsmekanismer øger strømningen gennem andre kar og øger effektiviteten af ​​blodcirkulationen i de nedre dele af kroppen. De indre thoraxarterier og interkostale arterier er involveret i dannelsen af ​​sikkerhedscirkulation. Dens udvikling kan eliminere forskellen i hjertefrekvens mellem øvre og nedre lemmer. Undertiden kan sikkerhedsbeholderne forårsage dannelse af "usuras" - knogledefekter synlige på røntgenbilledet ved at trykke på de nedre kanter af ribbenene.

Hvordan man behandler coarctation?

I tilfælde af kritisk stenose, der er påvist hos nyfødte, er akut kirurgi indiceret, når den kliniske tilstand er stabiliseret. Tidligere blev et prostaglandin (PGE1) præparat rutinemæssigt administreret ved intravenøs infusion. Målet er at holde ductus arteriosus, som er den vigtigste kilde til blodforsyning til underkroppen, åben så længe som muligt.

Hvis koarktationen diagnosticeres i alderdommen, udføres hjerteoperationen som planlagt. Operationen bør dog ikke forsinkes på grund af muligheden for langvarige komplikationer af defekten. En af de vigtigste indikationer for proceduren er tilstedeværelsen af ​​arteriel hypertension.

Den grundlæggende teknik, der anvendes i aortakarktation, er den såkaldte Crafoords operation, der involverer udskæring af den indsnævrede sektion og end-to-end anastomose i aorta. Når stramningen er diffus, dvs. i længderetningen, er det muligvis ikke muligt at sy enderne sammen. I sådanne tilfælde kan defekten i hovedarterien erstattes med en plastisk vaskulær protese. Nogle gange er en komplet aortadissektion ikke nødvendig. Derefter udføres stenose plasty ved brug af et specielt plaster fremstillet af den egen subklaviske arterie.
Ballonangioplastik bruges også til behandling af koarktation. Denne procedure består i at udvide strengningsstedet med et ballonkateter indsat gennem adgangen fra lårbensarterien. Det kan også være forbundet med den såkaldte implantation. stent. Angioplastik udføres oftest i tilfælde af gentagelse af isthmus stenose, dvs. genkobling efter operation udført tidligt i livet. Endovaskulær behandling er også et alternativ for ældre børn med en senere diagnose.

Hvilke postoperative komplikationer kan opstå?

De tidligste postoperative komplikationer inkluderer blødning fra stedet for anastomose eller kollaterale kar. Senere, efter vellykket behandling, kan højt blodtryk, der er vanskeligt at kontrollere, stadig bestå. Den sjældneste, men den farligste komplikation ved kirurgisk behandling er rygmarvsskade efterfulgt af paraplegi - dobbelt lemmer. Det er resultatet af en kritisk begrænsning af strømmen gennem den forreste spinalarterie (Adamkiewicz's arterie) og iskæmi i rygmarven. Postoperativ dødelighed hos patienter med elektiv kirurgi er ubetydelig. Højere frekvenser registreres blandt de yngste patienter med en alvorlig, kompleks defekt, der gennemgår operation af vigtige årsager. Her varierer dødeligheden fra nogle få til flere procent.

Hvad er prognosen for koarktationspatienter?

Problemer og behandling af patienter med koarktation slutter ikke altid med vellykket operation. Fejlen har tendens til at gentage sig. Restenose kaldes restenose. Et meget vigtigt problem er arteriel hypertension, som kan vare ved selv efter en fuldt effektiv korrigerende procedure. Langvarig hypertension resulterer i andre langvarige komplikationer af koarktation, hvilket kan vise sig dødelig. Tilhører dem:

• venstre ventrikulær hypertrofi - som reaktion på øget stress på hjertet
• udvikling af åreforkalkning - som et resultat af beskadigelse af det vaskulære endotel
• myokardieinfarkt
• slag
• cerebrale aneurismer - kan briste og være en kilde til alvorlige intrakranielle blødninger
• aortaaneurismer
• dissektion af aortavæggen

Baseret på obduktionsundersøgelser skønnes det, at så mange som 90% af ubehandlede aortakarktationssager er dødelige inden 50 år, og den gennemsnitlige overlevelsestid er 35 år. I dag takket være flere og mere udviklede diagnostiske metoder kan defekten diagnosticeres mere effektivt i en tidligere alder. Selve behandlingen forbedres også. Dette forlænger overlevelsestiden for patienter, der lider af aortastenose, længere.

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefejl, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, bind. .1, Warszawa, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortastenose, "Børns hjertekirurgi" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003
redigeret af prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)