---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie.jpg)
Schilders sygdom er også kendt som multipel sklerose - den akutte form for multipel sklerose. Det er en af de meget sjældne degenerative sygdomme, der begynder i barndommen. Det beskrives som myelinoklastisk multipel sklerose. Det er mere almindeligt hos drenge end piger, normalt mellem 7 og 12 år. Find ud af, hvad symptomerne på Schilders sygdom er, og hvad prognosen er.
Indholdsfortegnelse:
- Schilder sygdom - årsager og symptomer
- Schilders sygdom - diagnose
- Schilder sygdom eller multipel sklerose?
- Schilders sygdom - behandling
- Schilder sygdom - prognose
Schilders sygdom blev først beskrevet i 1912, men det var først i 1986, at kriterierne for diagnosticering af sygdommen blev beskrevet og aftalt. Schilders sygdom anses for at være en af varianterne af multipel sklerose.
Det tager form af akutte eller subakutte demyeliniserende lidelser i centralnervesystemet. Det påvirker hovedsageligt unge patienter.
Udtrykkene diffus hjernesklerose eller diffus hjernesklerose bruges også til at beskrive Schilders sygdom.
Schilder sygdom - årsager og symptomer
De nøjagtige årsager til Schilders sygdom er ukendte. Sygdommen optræder ofte efter en infektiøs sygdom. Symptomerne på Schilders sygdom er meget uspecifikke og lette at undervurdere. De forekommer normalt:
- hovedpine
- feber
- følelse af generel træthed og ubehag
Disse symptomer er forbundet med omfattende demyelinering, hvilket er tabet af myelinskeden omkring neuroner i hjernen og rygmarven. Tabet af myelin resulterer i en signifikant afmatning i neuronal transmission.
Det foreslås nu, at L-former for bakterier kan være ansvarlige for en sådan proces, men dette kræver yderligere forskning.
Efterhånden som sygdommen udvikler sig, dækker demyeliniseringsprocessen mere og mere omfattende områder af hjernen, og dette bidrager til bevægelsesforstyrrelser, taleforstyrrelser, hørelidelser og synsforstyrrelser. Sygdommens progression kan påvirke puls, blodtryk og vejrtrækning.
Denne sygdom bør ikke forveksles med Addison-Schilder sygdom, som er en sjælden genetisk tilstand forbundet med en svækkelse af de biokemiske veje i myelin.
Schilders sygdom - diagnose
For at blive diagnosticeret med Schilder Disease skal en patient opfylde følgende kriterier, kendt som Poser Criteria:
- Tilstedeværelsen af kliniske kriterier og symptomer atypiske for det tidlige forløb af multipel sklerose.
- Normal cerebrospinalvæskesammensætning eller sammensætning, der er usædvanlig ved multipel sklerose.
- Tilstedeværelse af en eller to symmetriske plaques, der måler mindst 3 cm og dækker den centrale del af hjernehalvkuglerne (hvilket er vist ved medicinsk billeddannelse).
- Ingen viral eller mycoplasmal infektion.
- Normale serumniveauer af langkædede fedtsyrer.
- Normal nyrefunktion.
Flere diagnostiske værktøjer er bredt tilgængelige for at hjælpe med at diagnosticere Schilder Disease.
Ved hjælp af computertomografi kan hypodense læsioner (også kendt som "hypodense læsioner") visualiseres. Disse er patologiske ændringer med en reduceret strålingsdæmpningsfaktor.
Lignende effekter opnås ved anvendelse af magnetisk resonansbilleddannelse med kontrast.
Lokaliseringen af sådanne læsioner er næsten altid subkortisk og synlig på T1-sekvenser.
Metoden til elektroencefalografi anvendes meget sjældent til diagnosticering af Schilders sygdom. Det bruges kun, når der er mistanke om eller er til stede epileptiske anfald.
Schilder sygdom eller multipel sklerose?
Der er nogle ligheder mellem Schilders sygdom og multipel sklerose. Under begge forhold går myelinskeden omkring nerveceller tabt, hvilket forringer transmissionen af elektriske impulser fra neuron til neuron.
Symptomerne på begge sygdomme er også ens. De inkluderer blandt andre nedsat hukommelse, tale og bevægelsesprocesser. Derfor skal diagnosen Schilder-sygdom udføres med særlig omhu.
Schilders sygdom - behandling
Behandling af Schilders sygdom er symptomatisk. Læger efter diagnose anbefaler, at man tager medicin fra gruppen af kortikosteroider. Indgivelse af cyclophosphamid giver positive resultater.
Derudover anvendes konservativ behandling, diæt og fysioterapi parallelt.
Der er indikationer på, at behandlingen af Schilders sygdom med adrenokortikotropisk hormon (ACTH) er effektiv. På grund af uoverkommelige omkostninger forbundet med denne type behandling er det imidlertid ikke kommet i klinisk praksis for godt.
Effekten af intravenøs administration af immunglobuliner, interferonbehandling eller blodplasmaudveksling er endnu ikke bevist.
Schilder sygdom - prognose
Prognosen i løbet af Schilders sygdom afhænger af patientens reaktion på behandlingen. I de fleste tilfælde observeres en markant klinisk forbedring efter behandlingsstart.
Der er dog tilfælde af forværret helbred, herunder øget fysisk og intellektuel handicap. De er dog sjældne.
Patienten skal være under konstant medicinsk behandling. Det skal forsynes med tilstrækkelig ventilation af åndedrætssystemet, ernæring (ofte parenteral) og konstant overvågning af elektrolytniveauer.
Om forfatteren---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie_1.jpg)
Læs flere artikler af denne forfatter
--waciwoci.jpg)
