Brun (brun) diabetes eller primær hæmokromatose

Brun diabetes eller primær hæmokromatose er en alvorlig metabolisk sygdom. Brun diabetes kan føre til til kardiomyopati og irreversibel levercirrhose. Derudover øger det risikoen for at udvikle hepatocellulært carcinom. Hvad er årsagerne og symptomerne på brun diabetes (primær hæmokromatose)? Hvad er dens behandling?

Brun (brun) diabetes, dvs. primær hæmokromatose, er en genetisk bestemt metabolisk sygdom, hvis essens er aflejring af overskydende jern i organer, hovedsageligt i leveren, bugspytkirtlen og ledbrusk.

Dette skyldes, at systemet, der fjerner dette element fra kroppen, ikke fungerer korrekt. Den, der styrer jernabsorptionen fra mave-tarmkanalen fungerer problemfrit. En sund persons krop indeholder ca. 3-4 g jern. På den anden side kan 10 g akkumuleres i patientens krop efter 10 års akkumulering af ca. 2 mg jern dagligt.

Dette fører til beskadigelse og svigt i de organer, hvor jern akkumuleres, herunder til levercirrhose, hvilket øger risikoen for at udvikle leverkræft, kardiomyopati, eksokrin insufficiens i bugspytkirtlen og diabetes.

Brun diabetes (primær hæmokromatose) - årsager

Sygdommen er forårsaget af en mutation i HFE-genet, der forstyrrer jernudskillelsesprocessen og dermed dens ophobning i kroppen.

Brun diabetes er arvet på en autosomal recessiv måde, dvs. en kopi af det defekte HFE-gen skal arves fra hver forælder for at symptomer på sygdommen kan udvikle sig. Det anslås, at 6 procent af bærerne af det muterede gen er samfund, og dets forekomst estimeres til 1: 200-1: 400, hvilket gør det til den mest almindelige genetisk bestemte sygdom.

Brun diabetes mellitus (primær hæmokromatose) - symptomer

Udbruddet af sygdomssymptomer begynder i voksenalderen, normalt efter 40 år hos mænd og omkring 50 år hos kvinder. De tidlige symptomer på brun diabetes er ikke specifikke, men en triade af symptomer (triple A syndrom) kan tiltrække opmærksomhed:

• artralgi - ledsmerter, der opstår i fravær af åbenlys gigt;
• asteni - mangel eller mangel på styrke, fysisk og mental svaghed
• aminotransferase - er et enzym, der findes inde i levercellerne. Dets udseende i blodet i betydelige mængder betyder, at cellerne i dette organ er blevet beskadiget;

Når der akkumuleres en overdreven mængde jern i kroppen, vises en fuldblæst, klassisk form for brun diabetes, dvs.

• levercirrose (leveren er forstørret, hård, øm og overfladen er ujævn)
• gråbrun misfarvning af huden, især omkring ansigt og hals (det er resultatet af akkumulering af melanin i det basale lag af epidermis);
• diabetes;
• kardiomopati;
• polyartritis;

Brun diabetes mellitus (primær hæmokromatose) - diagnose

Blodprøver udføres for at diagnosticere sygdommen. Forhøjede serumferritin- og jernniveauer og forhøjede jerntransferritinniveauer er tegn på brun diabetes. En blodglukosetest og en uringlukosetest udføres også. En øget mængde glukose i blodet og tilstedeværelsen af ​​sukker i urinen (glukosuri) indikerer forekomsten af ​​diabetes mellitus. Den endelige diagnose stilles på baggrund af genetisk testning.

Læs også: LEVER. Hvordan undgår man leversygdom? Pas på din lever! Hvordan man forbedrer jernmalabsorption i anæmi? Jernmangel - årsager, symptomer, diæt

Brun diabetes (primær hæmokromatose) - behandling

Behandling af brun diabetes, uanset om der var organkomplikationer eller ej, koger ned til at slippe af med overskydende jern og gentages i slutningen af ​​patientens liv, blodtab (fx ved at droppe 500 ml blod kan du slippe af med så meget som 200-250 mg jern ). Hvor ofte og i hvilke mængder blod droppes er en individuel sag. Det antages, at det hos mænd er muligt at tabe 1,5-2 enheder blod om ugen (1 enhed = 450 ml). Hos kvinder er dette beløb meget mindre. Den passende hyppighed af behandlinger stopper praktisk taget sygdommens fremskridt. I tilfælde af levercirrhose er en livreddende procedure en organtransplantation.

Brun diabetes (primær hæmokromatose) - diæt

Patienter, der gennemgår blodtab, behøver ikke udelukke fødevarer, der er rige på jern (fx kød), fra deres kostvaner. Tilskud med dette element anbefales dog ikke.

Brun diabetes - pas på alkohol og C-vitamin.

Mennesker med brun diabetes er strengt forbudt at drikke alkohol. Ethanol forbedrer absorptionen af ​​jern fra mave-tarmkanalen og beskadiger primært leveren. Derudover indeholder nogle typer rødvin betydelige mængder jern.

De bør også være forsigtige med de mængder C-vitamin, de tager, dvs. ikke forbruge dem i mængder, der er større end normen. Ascorbinsyre øger den toksiske virkning af jern. Desuden kan hjertearytmier forekomme hos patienter med hæmokromatose, når der anvendes høje doser C-vitamin.

Anbefalet artikel: