-rodzaje.jpg)
Kimcelletumorer, ellers kendt som kimcelletumorer (GCT'er), kan forekomme hos både kvinder og mænd. Hvad er risikofaktorer og årsager til en kimcelletumor? Hvad er typerne af kimcelletumorer? Hvordan er deres behandling?
Kimcelletumorer (GCT) forekommer hos både kvinder og mænd, og børn overses ikke.
Indholdsfortegnelse
- Æggestokkens kimtumorer
- Kim (dysgerminom)
- Blommesæktumor / tumor sinus endodermalis
- Embryonkræft (carcinom embryonale)
- Chorionisk epiteliom (choriocarcinom)
- Teratom
- Blandede kimlinjetumorer
- Testikelkimcelletumorer
- Nasieniak (seminom)
- Spermatocytisk seminom (seminoma spermatocyticum)
- Embryonkræft (carcinom embryonale)
- Blommesæktumor / tumor sinus endodermalis
- Chorionisk epiteliom (choriocarcinom)
- Teratom
- Primære kimtumorer i centralnervesystemet
Æggestokkens kimtumorer
Ovariale terminale tumorer tegner sig for ca. 20-30% af alle æggestokkene. De stammer fra multipotente kimceller, der koloniserer embryonale gonader eller fra somatiske stamceller, der er til stede i æggestokkene. De adskiller sig i modne, embryonale og ekstra-embryonale væv.
De er mere almindelige hos børn og unge kvinder, og desuden - jo yngre den alder, hvor tumoren opstår, jo mere sandsynligt er det at blive ondartet. Hos piger og unge er 70% af æggestokkene svulsttumorer - næsten 67% af dem er ondartede tumorer.
Heldigvis kan de fleste germinale tumorer behandles fuldstændigt på grund af deres høje kemosensitivitet og radiosensitivitet. Interessant nok er den mest almindelige germinale tumor i æggestokken cystisk teratom.
Æggestokkens kimtumorer inkluderer:
- reproduktiv sygdom (dysgerminom)
- æggeblomme sac tumor / endodermal sinus tumor
- embryonkræft (carcinoma embryonale)
- chorionisk epiteliom (choriocarcinom)
- teratom (teratom):
- umoden
- moden
- fast
- cystisk
- enkeltbogstav
- blandede kimtumorer
Normalt er kimtumorer hos yngre kvinder homogene med hensyn til histologi, mens blandede tumorer med en dårligere prognose hos ældre kvinder er mere almindelige.
Det er værd at nævne her, at hverken risikofaktorerne for at udvikle kimcelletumorer eller de faktorer, der beskytter mod udviklingen af disse tumorer, har været kendt.
På grund af den meget hurtige vækst af germinale tumorer er deres tilstedeværelse forbundet med forekomsten af svær smerte og peritoneale symptomer.
Det kan også være relateret til tumorens vridning eller brud, ofte ledsaget af blødning i bughulen.
Nogle gange er der også fri væske i peritoneal (ascites) eller pleurahulrum.
Sene symptomer inkluderer:
- maveforstørrelse
- flatulens
- fordøjelses- og urinvejsklager
- vaginal blødning
Så kan du se:
- svaghed
- vægttab
- kakeksi
Interessant nok bør germinaltumorer hos piger før puberteten, større end 2 cm, undersøges histopatologisk ved at udføre laparotomi.
I en sådan situation er det også nyttigt at teste karyotypen inden operationen, for i tilfælde af diagnose af gonadal dysgenese anbefales det at fjerne en anden dysgenetisk æggestok.
- Kim (dysgerminom)
Den reproduktive tumor kan ikke skelnes histologisk fra det seminom, der forekommer hos mænd, med en høj udstråling og sammensat af kimceller. Denne tumor vokser hurtigt, bliver stor (mere end 10 cm), har en pose og er ensidig i de fleste tilfælde.
Interessant nok er det den eneste æggestokkecimetumor, der kan udvikle sig på begge sider. Desuden er det den mest almindelige ondartede tumor i æggestokken hos gravide kvinder.
Behandlingen involverer tumorudskæring med ensidige vedhæng og supplerende kemoterapi.
Derudover er det nødvendigt at tage biopsier til intraoperativ undersøgelse fra den anden æggestok.
Tilbagefald af sygdommen observeres sjældent. De er mere almindelige jo mere avanceret tumoren oprindeligt var.
Så mange som 95% af patienterne overlever 5 år, uanset omfanget af den udførte operation.
Det er værd at nævne her, at de ugunstige prognostiske faktorer er:
- patientens tidlige alder på det tidspunkt, hvor tumoren optræder (under 20 år)
- tumorstørrelse større end 10 cm
- dens høje histologiske aggressivitet (anaplasi, mange mitoser)
- Blommesæktumor / tumor sinus endodermalis
Blommesæktumoren er en ondartet epitheltumor, der stammer fra den primære æggeblomme. Det er den næst hyppigste kimcelletumor.
Den gennemsnitlige alder for denne kræft er 18 år, og 1/3 af syge piger er før puberteten.
Denne tumor vokser meget hurtigt, bliver stor (15 cm i gennemsnit) og udvikler sig ensidigt. Derudover er den solid, skør og har en tynd håndtaske.
Dens karakteristiske træk er sekretionen af alfa-fetoprotein, som er en specifik og følsom markør til behandlingsovervågning. Desuden viser serumniveauet hos patienter et øget niveau af tumormarkøren CA125.
Behandlingen involverer ensidig salpingooforektomi (udskæring af tumoren sammen med æggestokken og æggelederen) med administration af adjuverende kemoterapi.
Patienter med stadium I og II tumorer er fuldstændig helet, og tilbagefald er meget sjældne.
Endelig er det værd at nævne, at patienter kan blive gravide efter et års opfølgning efter afslutningen af kemoterapi.
- Embryonkræft (carcinom embryonale)
Kimcellecarcinom er en meget sjælden kønscelletumor i æggestokken, som når en meget stor størrelse (gennemsnitlig diameter er 17 cm) og kan udskille alfa-fetoprotein, choriongonadotrophin og østrogener.
Det forekommer hos piger før puberteten og hos unge kvinder - gennemsnitsalderen for indtræden er 14 år.
Symptomerne, behandlingen og prognosen for denne neoplasma svarer til dem ved æggeblomme.
Ved diagnose har 40% af patienterne peritoneale metastaser. Det skal nævnes, at introduktionen af kemoterapi med flere lægemidler signifikant forbedrede overlevelsesraten.
- Chorionisk epiteliom (choriocarcinom)
Chorionisk epiteliom er en sjælden, meget aggressiv tumor i æggestokken. Ekstremt hurtigt metastaser gennem blodbanen til lungerne, leveren, knoglerne, centralnervesystemet og andre organer - på tidspunktet for tumordiagnose er metastaser allerede klinisk til stede.
Denne tumor er normalt en del af blandede kimtumorer og producerer choriongonadotrophin. Dens tilstedeværelse i blodet gør det lettere at genkende sygdommen og overvåge reaktionen på behandlingen.
Behandlingen bruger kemoterapiregimer som ved graviditetsrelateret korionkræft. Prognosen for denne neoplasma er ugunstig - de fleste patienter dør kort efter behandlingsstart.
- Teratom
Teratomer udgør kun 1% af alle maligne æggestokke, og deres struktur inkluderer celler og væv, der stammer fra mere end et kimlag.
Interessant er dette tumorer, der normalt optræder ensidigt. De kan opdeles i modne teratomer, umodne teratomer, teratomer med ondartet transformation og monocellulære teratomer.
På grund af det faktum, at disse tumorer er mindre følsomme over for kemoterapi, er det meget vigtigt at fjerne alle neoplastiske læsioner fuldstændigt.
Det vides, at den 5-årige overlevelsesrate på patienter, der gennemgik en ufuldstændig resektion, kun var 50%. Normalt observeres tilbagefald inden for 2 år efter fjernelse af tumor.
Modne teratomer er godartede læsioner og er blandt de mest almindelige kræft i æggestokkene. Fokus for ondartet transformation kan findes i dem meget sjældent.
Den mest almindelige form for modent teratom er dermal cyste, som forekommer bilateralt i ca. 8-15% af tilfældene.
Umodne teratomer tegner sig for 20% af alle embryonale ovarietumorer og er sammensat af elementer, der ligner embryonale væv. Desuden sker det ofte, at elementerne i umoden teratom udgør en blandet komponent i germinale tumorer.
Umodne teratomer forekommer normalt ensidigt hos piger og unge kvinder.
Ved behandling af piger og teenagere anvendes excision af tillægget og alle tumorfoci. Men hos kvinder, der har afsluttet reproduktion, anbefales det at udføre en hysterektomi (udskæring af livmoderen) med vedhæng.
Prognosen afhænger stort set af forholdet mellem modent og umodent væv.
Ondartede transformationsteratomer forekommer hos kvinder normalt efter 40 år. Der er mistanke om deres tilstedeværelse, når den histopatologiske undersøgelse af cystevæggen viser tilstedeværelsen af faste nodulære klumper, nekrose og blødninger.
De mest almindelige monocellulære teratomer er struma ovarii (struma ovarii) og carcinoid.
Nogle gange er der tumorer sammensat af disse to elementer.
Æggestokkens struma er en tumor, der ligner en moden skjoldbruskkirtel i struktur, og hvor der kan være læsioner, der er typiske for skjoldbruskkirtlen, f.eks. Betændelse eller nodulær hyperplasi i skjoldbruskkirtlen.
Et carcinoid i æggestokken kan enten være en metastatisk tumor, en primær tumor, der er en bestanddel af et modent teratom eller en primær ovariecarino, så er det normalt godartet.
- Blandede kimlinjetumorer
Blandede kimlinjetumorer består af mindst to af de ovenfor beskrevne tumorer.
Den mest almindelige kombination er en kræft i æggeblommesækken med et kimcellekarcinom. Behandlingen involverer tumorudskæring og kemoterapi.
Prognosen for blandede germinaltumorer er normalt god.
Testikelkimcelletumorer
Testikulære kimcelletumorer er neoplasmer dannet af cellerne i sæddannende epitel i sædrørene (det reproduktive epitel).
Disse celler er multipotentiale - det betyder, at de kan differentiere sig til modne, embryonale og ekstraembryonale væv.
De udgør ca. 90-95% af testikeltumorer og kan opdeles i seminomer - de udgør ca. 1/3 af de germinale tumorer og ikke-seminomatøse tumorer - ca. 1/2 af de germinale tumorer.
Testikelkimtumorer er meget ondartede, metastaserer tidligt og forekommer hos unge mænd.
Interessant nok er disse tumorer mellem 15 og 34 år de mest almindelige kræftformer hos mænd.
Toppen af deres forekomst er 30 år.
Den højeste forekomst observeres i Danmark, Schweiz og USA og den laveste i Japan.
Testikulære kimlinjetumorer klassificeres som følger (opdeling ifølge Verdenssundhedsorganisationen WHO):
1. Forløberlæsion - intra-tubulær neoplasi i reproduktive celler
2. Histologisk homogene tumorer
a) seminom
b) spermatocytisk seminom (seminoma spermatocyticum)
c) carcinom embryonale
d) blommesæktumor
e) chorionisk epiteliom (choriocarcinom)
f) teratom
- moden
- umoden
- med ondartet transformation
3. Histologisk heterogene tumorer - disse er blandede former for tumorer fra det reproduktive epitel
Interessant nok er omkring 40% af germinaltumorer sammensat af en histologisk type, og resten er en blanding af forskellige histologiske typer.
Sidstnævnte består sædvanligvis af teratom, kimcellekarcinom, chorionisk epitheliom og æggeblomme sac tumor.
Kimkræftcancer og teratomer forekommer hos unge mennesker (mellem 20 og 30 år), seminomer hos lidt ældre mennesker (efter 40 år) og spermatocytiske seminomer endnu senere (efter 50 år).
Mest sandsynligt opstår testikelkimlinje-neoplasmer gennem neoplastisk transformation af cellerne i sæddannende epitel i sædrørene. Så den såkaldte intratubulær neoplasi af reproduktive celler.
De vigtigste risikofaktorer er
- genetiske faktorer
- testikel dysgenese
- kryptorchidisme
- tidligere diagnosticeret testikeltumor
Patienterne ser deres læge, når de har en smertefri tumor på grund af smerter og hævelse i testiklen eller på grund af symptomer relateret til metastase.
Metastaser findes oftest i retroperitoneal peraorta og mediastinum lymfeknuder, men også i lunger, lever og centralnervesystemet.
Interessant nok kan det histologiske billede af metastaserne afvige fra den primære tumor.
Et sådant fænomen kan ofte observeres i tilfælde af kemoterapi af blandede kimtumorer. Det sker, at den metastatiske tumor derefter er til stede i en ildfast del af tumoren.
Semenomas er i modsætning til ikke-seminomer meget følsomme over for strålebehandling og giver patienterne en bedre prognose. Meget ofte forbliver seminom begrænset til testiklen i lang tid og først derefter metastaseres til lymfeknuderne, mens ikke-seminomtumorer også metastaserer gennem blodkarrene.
Germinal tumorer producerer biomarkører. De er polypeptidhormoner og enzymer, der udskilles i blodbanen, såsom for eksempel AFP, hCG og LDH. De bruges både til at diagnosticere disse kræftformer og overvåge reaktionen på behandlingen. Koncentrationen af disse markører i blodserum falder efter behandling og øges med lokal gentagelse eller tilstedeværelsen af metastase.
Behandling og prognose afhænger af sygdommens kliniske fase og tumorens histologiske type. Kirurgisk behandling af tumoren (excision) efterfulgt af kemoterapi eller strålebehandling udføres normalt.
- Nasieniak (seminom)
Semenoma er den mest almindelige germinale tumor i testiklen og tegner sig for ca. 50% af alle sådanne tumorer. Det sker normalt omkring 40 år og er ekstremt sjældent før puberteten.
Patienterne ser en læge med en smertefri testikeltumor og undertiden med gynækomasti, som er forbundet med forhøjede niveauer af hCG (choriongonadotropin).
Neoplasma forbliver begrænset til testiklen i lang tid, så kun ca. 30% af patienterne har metastaser ved diagnosen.
Ved behandling af denne kræft anvendes orkiektomi (udskæring af testiklen) og strålebehandling, som han er meget følsom over for.
Interessant nok kaldes en ovarietumor med den samme histologiske struktur en kimcelletumor (dysgerminoma).
- Spermatocytisk seminom (seminoma spermatocyticum)
Spermatocytisk seminom er en kræft med en god prognose, der normalt opstår efter 65 år.
Den vokser langsomt og metastaserer næsten aldrig. Desuden er det ikke relateret til cryptorchidism og er ikke en del af histologisk heterogene tumorer.
Kun orkiektomi bruges til at behandle det. Det tilrådes ikke at bruge strålebehandling eller kemoterapi.
- Embryonkræft (carcinom embryonale)
Kimcellecarcinom er en temmelig sjælden ondartet neoplasma, der meget ofte findes i blandede tumorer.
Det forekommer oftest mellem 20 og 35 år og forekommer ikke før puberteten.
Patienter besøger en læge med en testikeltumor og nogle gange med gynækomasti. Behandlingen bruger orkidektomi sammen med kemoterapi.
- Blommesæktumor / tumor sinus endodermalis
Blommesæktumoren er en ondartet tumor, hvis celler adskiller sig mod æggeblommesækkestrukturer.
Interessant nok er det den mest almindelige maligne tumor i testiklerne hos nyfødte og børn - det kan forekomme fra fødslen til 8 år.
Karakteristisk for børn er ren æggeblomme sac neoplasma og for voksne - som en bestanddel af ikke-seminom germinal tumorer.
Ca. 80-90% af børnene ser en læge med en smertefri testikeltumor, og den 5-årige overlevelsesrate er omkring 91%.
Karakteristisk for denne neoplasma er det øgede niveau af AFP i blodserumet.
- Chorionisk epiteliom (choriocarcinom)
Chorionisk epiteliom er en ekstremt ondartet tumor i testiklen, der differentierer til ekstraembryonale væv såsom cytotrofoblast og syncytiotrophoblast. Det har en meget dårligere prognose sammenlignet med andre kimtumorer.
Det sker normalt mellem 20 og 40 år, men aldrig før puberteten. Det er normalt en bestanddel af blandede kimtumorer.
Det er værd at nævne her, at det også kan være til stede i livmoderen, æggestokken og retroperitonealt rum.
Testiklen forbliver normalt uændret, nogle gange kan en klump være håndgribelig, og undertiden er tumoren kun synlig ved ultralyd.
Normalt præsenterer patienter symptomer relateret til tilstedeværelsen af metastaser i centralnervesystemet, lungerne eller leveren.
Laboratorietest viser et meget højt niveau af hCG i blodserumet - det kan bidrage til udviklingen af gynækomasti.
Kemoterapi anvendes i behandlingen.
- Teratom
Teratomer er kimlinjetumorer, der består af celler og væv, der stammer fra mere end et kimlag. Afhængigt af den histologiske struktur kan de være både godartede og ondartede.
Hos nyfødte og børn er de de næststørste germinale tumorer i testiklen og er normalt histologisk homogene - tumorens gennemsnitsalder er omkring 20 måneder.
Hos voksne er de imidlertid en komponent i histologisk heterogene kimtumorer. Desuden kan de indikere tilstedeværelsen af medfødte udviklingsforstyrrelser.
Modent teratom består af celler og væv af ekto-, meso- og endodermal oprindelse, såsom tråde med glat muskulatur, bronchiale epitel, tarmepitel, nervestammer, brusk, tænder, glialvæv og mange andre, der ligger i bindevævet.
Hos børn er det en godartet tumor med en god prognose.
Prognosen hos voksne er usikker, hovedsageligt på grund af den mulige tilstedeværelse af umodne eller ondartede læsioner.
Umodent teratom består af umodne væv såsom embryonale kirtelrør, blastema eller neuroepithel.
I modsætning hertil vises lejlighedsvis hudcyste som en cyste fyldt med gullige fedtede masser, ofte med hår.
Primære kimtumorer i centralnervesystemet
Kimneoplasmer uden for æggestokken og testiklen kan også være til stede, men sjældent i centralnervesystemet. Deres forekomst er typisk for børn og teenagere.
De er placeret langs midterlinjen - ofte omkring kammer III, pinealkirtlen og det suprasellare område.
Disse inkluderer:
- germinom
- embryonkræft (carcinoma embryonale)
- æggeblomme sac tumor
- chorionisk epiteliom (choriocarcinom)
- teratomer - modne, umodne og med ondartet transformation
Ved diagnosen af disse tumorer anvendes billeddannelsestest (computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse) og undersøgelsen af cerebrospinalvæsken for tilstedeværelse af alfa-fetoprotein, choriongonadotropin og placenta alkalisk phosphatase (PLAP).
