Tetralogien af Fallot eller Fallots syndrom er en kompleks, cyanotisk, medfødt hjertefejl, der forårsager konstant hypoxi i kroppen - enhver fysisk anstrengelse, fx gråd, forårsager cyanose, dvs. en blåblå farve på huden. "Blå babyer", som nyfødte og spædbørn med denne hjertefejl kaldes, kræver øjeblikkelig operation. Hvad er tetralogien af Fallot, og hvad er årsagerne hertil. Hvilke symptomer indikerer Fallots syndrom? Hvad er hjertekirurgi?
Tetralogien af Fallot (TOF), eller Fallots syndrom, er en kompleks, cyanotisk, medfødt hjertefejl, hvorpå 4 forskellige hjertefejl kryber. Tetralogien af Fallot tegner sig for ca. 3-5% af alle medfødte hjertefejl. Det forekommer hos ca. 10% af spædbørn med medfødt hjertesygdom, hvilket gør det til den mest populære cyanotiske hjertefejl hos børn. Det er også den mest almindelige form for cyanotisk hjertesygdom hos voksne. Udtrykket "cyanose" henviser til et af symptomerne på denne hjertefejl - en blålig farve, f.eks. mund, tunge, fingre på grund af iltmangel.
Tetralogi af Fallot - årsager
Fallots syndrom består af fire defekter i hjertets struktur (den såkaldte Fallot tetrad). Dette er årsagerne til dysfunktion i hele kredsløbssystemet.
1. Ventrikulær septumdefekt - forkert forbindelse mellem højre og venstre ventrikel.
2. Indsnævring af lungearterien (lungeventilen), der fører blod fra hjertet til lungerne. Hjertet skal arbejde med fordoblet kraft, så blodet fra hjertet strømmer ind i lungerne. Følgelig ser det ud:
3. Højre ventrikulær hypertrofi (fortykkelse)
4. Bevægelse af aorta (hovedarterien, der fører blod fra hjertet til hele kroppen) til højre over udluftningen i det interventrikulære septum. Aorta siges derefter at "sidde skridtende" over begge kamre og åbningen imellem dem.
I et korrekt fungerende kredsløbssystem pumpes iltforarmet venøst blod (deoxygeneret blod) fra hjertet gennem lungearterien til lungerne for at opnå ilt. Derefter vender det tilbage til hjertet og pumpes fra aorta til kroppen. Den ventrikulære septaldefekt tillader iltfattigt blod at strømme fra højre til venstre ventrikel og derefter ind i aorta og systemisk (større) cirkulation og omgå lungerne. Derudover er blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungearterierne blokeret af lungeventilens indsnævring. Derfor indeholder en del af blodet, der når vævet, ikke det ilt, der er nødvendigt for dem. Derfor har vi at gøre med konstant hypoxi i kroppen, hvilket manifesteres af cyanose.
Læs også: HJERTEFEJL: symptomer. Hvilke tests kan diagnosticere en hjertefejl? Den mest almindelige medfødte hjertesygdom hos børn og voksne Aortaklappesvigt - symptomer og behandlingTetralogi af Fallot-symptomer
Cyanose
Cyanose er meget alvorlig i tilfælde af fuldstændig indsnævring af lungeventilen eller udstrømningskanalen i højre ventrikel. Læberne og neglene bliver blå, og huden på hele kroppen bliver mørkeblå, især når babyen er mere aktiv, fx under fodring, gråd eller afføring. Dette skyldes, at iltbehovet i kroppens væv under træning stiger.
I sjældne tilfælde, hvor obstruktionen af lungearterien er lille, kan cyanose muligvis ikke forekomme. Derefter kaldes det det "lyserøde" Fallot syndrom.
Andre symptomer på Fallots syndrom:
- dyspnø
- træthed af barnet under træning, for eksempel når du fodrer en baby
- utilstrækkelig vægtøgning
- stick fingre (usædvanligt afrundede fingerspidser)
Små børn (normalt mellem 6 og 24 måneder) udvikler ofte hypoxiske (anoxiske) anfald - kritiske fald i iltniveauerne i blodet. Oftest vises de om morgenen efter en god nats søvn. De karakteristiske symptomer er hurtig vejrtrækning og stigende cyanose.
Squatting er også et meget karakteristisk symptom. Babyens hukende stilling gør det lettere for blodet at nå lungerne (når barnet sidder på huk, er det sværere for blodet at strømme gennem aorta. Derfor vælger det en lettere vej og går til lungerne, og hele kroppen er iltet).
Hos voksne undtagen ovennævnte symptomer, blødningstendens (tandkød, hæmoptyse) og endda trombotiske ændringer observeres.
Tetralogi af Fallot - diagnose
Ud over den fysiske undersøgelse, hvor lægen kan høre en systolisk knurring over hjertet, udføres også en EKG og en røntgenundersøgelse på brystet. Elektrokardiografi kan identificere træk ved højre ventrikelhypertrofi. På den anden side ligner hjertets form i en røntgenkasse på brystet en sko. Pakken med nødvendige undersøgelser inkluderer også ekkokardiografi, der viser højre ventrikulær hypertrofi, normalt med en ændret lungeventil, og angiocardiography - undersøgelse af koronarkarrene.
Tetralogi af Fallot - behandling
Fallots tetralogi er en alvorlig hjertefejl, og hvis den ikke behandles, kan den føre til en forsinkelse i barnets fysiske udvikling og endda hans død.Derfor består behandlingen af en hjertekirurgi, der sigter mod at rette manglen fuldstændigt. Under åben hjerteoperation lukker lægen den ventrikulære septumdefekt og udvider indsnævringen af lungeventilen. Normalt udføres operationer i etaper, indtil manglen er fuldstændigt elimineret. Denne type operation udføres i den såkaldte ekstrakorporal cirkulation, normalt i det første leveår.
Patienter, hos hvem manglen af forskellige årsager ikke kunne rettes fuldstændigt, lever normalt kun 30 år.
VigtigKomplikationer efter operationen
Postoperative patienter kan udvikle atrielle og ventrikulære arytmier eller lungeventil lækage. Derefter er der behov for en anden operation. I nogle tilfælde er det muligt at implantere en kardioverter - defibrillator, der beskytter mod farlige arytmier.
For at eliminere infektiøs endokarditis er antibiotikaprofylakse også nødvendig inden forskellige typer procedurer, f.eks. Tandbehandling.
