Systemisk vaskulitis - årsager, typer og behandling

Systemisk vaskulitis er en gruppe sygdomme, der fører til vaskulitis og nekrose. Som en konsekvens kan der være blødning eller iskæmi i organer eller væv, der blev forsynet med blod af syge kar (fx et slagtilfælde). Hvad er årsagerne, symptomerne og typerne af systemisk vaskulitis? Hvad er behandlingen af ​​denne gruppe sygdomme?

Systemisk vaskulitis er en gruppe af systemiske bindevævssygdomme, hvor karvæggene bliver betændte og nekrotiske. Som en konsekvens kan det forårsage blødning eller dannelse af blodpropper og emboli og yderligere iskæmi i væv og organer forsynet med blod fra disse kar. Processen kan involvere karene i forskellige væv og organer, men påvirker normalt nyrer, lunger, øvre luftveje, hud, nervesystem og øjenkugler.

Nervesystemet kan udvikle mono- eller polyneuropati, dvs. syndromer af perifer nerveskade. Fra fordøjelsessystemets side kan der for eksempel forekomme tarmblødning. Leverskader kan også forekomme.

Den farligste konsekvens af systemisk vaskulitis er slagtilfælde.

Forstyrrelser i det kardiovaskulære system, der skyldes systemisk vaskulitis, inkluderer bl.a. kardiomyopatier, perikarditis, valvulær sygdom og slagtilfælde. På den anden side kan systemisk vaskulitis i åndedrætssystemet føre til alveolær blødning, astma eller ændringer i paranasale bihuler og i urinvejene til glomerulonephritis. Derudover kan hudlæsioner (hæmoragisk udslæt og sårdannelser) eller betændelse i led og muskler forekomme.

Systemisk vaskulitis - årsager og risikofaktorer

Vaskulitis menes at være initieret ved immunologiske (antigenoverfølsomheds-) processer. For eksempel er nogle sygdomme, der hører til gruppen af ​​systemisk lille vaskulitis, normalt forbundet med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod neutrofilt cytoplasma, forkortet ANCA.

Forekomsten af ​​systemisk vaskulitis øges med alderen og påvirker hovedsageligt mennesker over 65 år.

Systemisk vaskulitis - typer

Der er flere klassifikationer af systemisk vaskulitis, men Chapel Hill Conference (CHCC) og American College of Rheumatology (ACR) er de mest anvendte i dag:

1. Systemisk lille vaskulitis (arterioler, venules og kapillærer)

• granulomatose med polyangiitis (Wegeners granulomatose);
• mikroskopisk vaskulitis;
• Churg-Strauss syndrom (eosinofil granulomatøs vaskulitis);
• IgA-associeret vaskulitis (Schönlein-Henoch sygdom, allergisk purpura);
• Goodpastures syndrom (Goodpastures sygdom)
• betændelse i de små hudkar (hud leukocytoklastisk vaskulitis, overfølsomhed vaskulitis);
• blandet kryoglobulinæmi;

2. Systemisk medium vaskulitis (hovedsageligt viscerale kar, dvs. mesenteriske, koronar og nyrearterier osv.)

• polyarteritis nodosa (aka Kussmaul sygdom, Kussmaul-Maier sygdom);
• Kawasaki sygdom eller mucokutant nodal syndrom;

3. Systemisk vaskulitis (aorta og dens største grene)

• kæmpe cellearteritis eller Hortons syndrom;
• Takayasus sygdom

4. Systemisk vaskulitis af små, mellemstore og store

• Behçets sygdom

Derudover er opdelingen af ​​systemisk vaskulitis i:

• primær - årsagen til sygdommen er ukendt;
• sekundær - ændringer i karene forekommer i løbet af andre sygdomme (f.eks. reumatoid arthritis, systemisk lupus, colitis ulcerosa) eller er forårsaget af stoffer;

Systemisk vaskulitis - behandling

Behandling af systemisk vaskulitis er primært immunsuppressiv terapi, herunder administration af lægemidler såsom glykosteroider og cyclophosphamid. I nogle tilfælde, når sygdommen er meget alvorlig, anvendes plasmaferese-behandlinger (en metode til rensning af blodplasmaet fra store partikler såsom immunkomplekser).