Fostervandsbåndssyndrom (fostervandsbåndsyndrom) er en sjælden tilstand, hvis årsager stadig er ukendte. Dets essens er beskadigelse af fostrets udviklende væv af de frakoblede tråde i en af fostervandene. Hvad er årsagerne til fostervandssyndrom? Hvordan diagnosticeres fostervandssyndrom? Hvad kan dens komplikationer være? Kan jeg prøve behandling inden min baby er født?
Indholdsfortegnelse
- Hvad er en amnion?
- Hvorfor kan amnion beskadige et foster?
- Fostervandsbåndsyndrom: symptomer
- Fostervandsbåndsyndrom: diagnose
- Fostervandsbåndsyndrom: behandling
Fostervandsbåndssyndromet (fostervandsbåndsyndrom) kan antage forskellige former, og dets konsekvenser kan tage mange former - fra enkelte læsioner, der gennemgår kirurgisk rekonstruktion til svære, komplekse og irreversible defekter. De mest almindelige skader vedrører fostrets lemmer. Defekter i hoved, ansigt og indre organer er lidt mindre almindelige.
Hvad er en amnion?
Fostervandsregionen er en af de fire membraner, der tillader fosteret at udvikle sig. Hver membran har en lidt anden struktur og spiller en separat rolle:
- chorion, som er den føtale del af moderkagen. Det er placeret mellem fostervæsken og livmoderslimhinden, hvilket muliggør kontakt mellem fostrets og moderens krop
- allantoisk, akkumulerer de føtale metaboliske produkter
- æggeblomme, der indeholder æggeblomme - en tilførsel af næringsstoffer til det udviklende foster
- fostervand, der danner en blære omkring fosteret fyldt med fostervand
Den rigtige struktur af fostervand er afgørende for at opretholde kontinuiteten af fostervandssækken og til produktionen af fostervand med en passende sammensætning.
Specielt konstrueret fostervand kan, afhængigt af graviditetsperioden, producere eller absorbere fostervand.
Epitelceller opretholder også den korrekte koncentration af aminosyrer og elektrolytter i den.
Fostervandens hovedrolle er at gøre det muligt for fosteret at bevæge sig, beskytte det mod mekanisk skade og forhindre det i at tørre ud.
Hvorfor kan amnion beskadige et foster?
Som det kan ses fra det foregående punkt, er amnion en væsentlig struktur, der giver et optimalt miljø for det udviklende foster. Hvorfor forårsager dette meget nødvendige væv skader?
Essensen af fostervandsbåndssyndromet er at bryde kontinuiteten af amnierne, med dets fragmenter, der afrives på samme tid.
Det ydre lag af føtale blære - korionen - forbliver intakt. Brudte vævstråde flyder frit i fostervæsken eller er fastgjort i den ene ende til resten af fostervandmembranen. Disse hyfer kan vikle sig rundt om enhver del af fostrets krop - fingre, lemmer, nakke eller torso.
Hvis en del af båndet stadig er forbundet med fostervandens blære, kan den indpakkede del af kroppen "sidde fast" på væggen. Dette forårsager en lokal udviklingsforstyrrelse og begrænser fosterets bevægelser.
I nogle tilfælde af fostervandsbåndsyndrom beskrives defekter, der er svære at forklare med fostervandteorien. Disse er for eksempel alvorlig skade på indre organer og forskellige varianter af en kløft.
Interessant nok blev der i nogle tilfælde af udviklingen af de typiske træk ved fostervandsbåndsyndromet visualiseret ingen skader på fostrets blære struktur. Af denne grund foreslår forskere en yderligere teori om årsagen til ovennævnte lidelser kan være forstyrrelser i fostrets blodcirkulation.
Risikofaktorer for fostervandssyndrom undersøges stadig. I de fleste situationer er det sandsynligvis utilsigtet at frigøre fostervandsfragmenter. Nogle gange er de forbundet med mekanisk traume under graviditeten.
På trods af intensiv forskning er der ikke fundet nogen specifik genetisk disposition, der kan resultere i udviklingen af dette syndrom.
Forholdet til miljøfaktorer (eksponering for tobaksrøg, alkohol, stoffer) og den ledsagende mors sygdomme (f.eks. Diabetes, fedme) søges også.
Forskere kan stadig have brug for at arbejde i mange år for at forstå de komplekse årsager til fostervandsbåndsyndrom.
Fostervandsbåndsyndrom: symptomer
Fostervandsbåndsyndromet udvikler sig ofte i graviditetens første trimester. Korrekt udviklende dele af fosteret er tæt pakket med fostervandsstrimler, som hæmmer deres vækst og forhindrer yderligere udvikling.
Det er værd at indse, at hvert foster, der er beskadiget som et resultat af denne sygdom, vil udgøre en anden lidelse.
Fostervandsbåndene vikles ofte rundt om lemmerne i forskellige højder. Dette resulterer i en sekvens af symptomer, som vi let kan forestille os: et tæt indpakket ben, håndtag eller fingre fra et barn med distal hævelse og alvorligt nedsat blodgennemstrømning.
De mest alvorlige konsekvenser af sådan skade inkluderer amputation eller forkortelse af fingre og lemmer og fusion af fingre eller tæer (syndactyly). Klumpfod er en af de mere almindelige lemfejl, der ledsager fostervandsbåndsyndromet.
En anden variant af fostervandsbåndssyndromet er en række kraniofaciale defekter. Den mest almindelige patologi er kløftgane og / eller læbespalte. Andre lidelser inkluderer næseboratresi, underudvikling af øjenkuglerne, ansigtsspalter og ændringer i størrelse og form på kraniet.
Desværre kan fostervandsbåndsyndromet også føre til fatale deformiteter - meningeal og spinal brok, gastroschisis forårsaget af kløft i abdominale eller thoraxintegriteter eller fuldstændig amputation af hovedet. Lejlighedsvis observeres fusion af føtalhovedet med moderkagen.
Påvisning af en sådan alvorlig, irreversibel skade på fosteret er en indikation for graviditetsafbrydelse.
Fostervandsbåndsyndrom: diagnose
I mange tilfælde genkendes fostervandssyndrom først, før barnet er født. Typiske ændringer i lemmerne, såsom tæthed i indpakningsområdet, hævelse, underudvikling eller fusion af fingre, er et karakteristisk billede af denne sygdom.
Diagnosen af syndromet under graviditeten er ret vanskelig - amniasens frie tråde er meget tynde og ikke altid synlige ved ultralyd.
- Gravid ultralyd
Af denne grund er det meget vigtigt at gennemgå regelmæssige kontroller.
Nogle gange kan mistanken om tilstedeværelsen af sådanne bånd bekræftes ved tests, der garanterer bedre billedkvalitet, fx med en ultralydsscanner med høj opløsning eller under magnetisk resonansbilleddannelse.
Det er lettere at bekræfte diagnosen, hvis specifikke føtale misdannelser kan visualiseres. Unormalt udseende af lemmerne, deres hævelse eller ujævn længde giver altid anledning til bekymring.
I sådanne tilfælde stilles diagnosen indirekte ved at genkende virkningerne af syndromet og ikke direkte visualisere forstyrrelserne i fostervandsstrukturen. Fostervandsbåndsyndromet skal derefter differentieres fra andre sygdomme, der kan føre til ovennævnte. udviklingsmæssige defekter.
Lejlighedsvis viser ultralyd tråde af amnier, men ingen abnormiteter i fosterudviklingen. I en sådan situation skal moderen og barnet forblive under streng kontrol indtil levering.
Interessant er der tilfælde, hvor der trods eksistensen af fostervandsstrenge ikke dannes nogen defekter, og barnet fødes sundt.
Fostervandsbåndsyndrom: behandling
Kan fostervandsbåndsyndrom behandles? Svaret på dette spørgsmål afhænger stort set af, hvor alvorlige manglerne er hos et givet foster.
Implementeringen af hver type terapi er skræddersyet til det enkelte tilfælde.
Desværre sker det, at fostervandssyndromet fører til dødelige defekter, dvs. forhindring af overlevelse. Det anslås, at denne tilstand forårsager 178/10000 aborter.
- Symptomatisk behandling af fostervandssyndromet
I tilfælde af begrænsede lidelser, der ikke forårsager en sådan alvorlig deformation af fosteret, anvendes forskellige behandlingsmetoder til at opnå den bedste ydeevne og livskvalitet.
Anatomiske defekter, fusioner eller amputationer af fingre eller lemmer repareres kirurgisk ved hjælp af plastisk og rekonstruktiv kirurgi.
Selve proceduren er aldrig slutningen af behandlingen - passende rehabilitering er også ofte påkrævet for at sikre den bedste effektivitet og funktionalitet.
Kirurgiske procedurer udføres normalt inden for få uger til måneder efter fødslen. Undtagelsen er, når der er opstået blodgennemstrømningsforstyrrelser eller vaskulære lidelser - det kræver øjeblikkelig indgriben.
Langvarigt pres på nervestrukturer kan føre til deres atrofi og kroniske smertesyndromer - i dette tilfælde er hurtig operation og langvarig rehabilitering også nødvendig.
- Prænatal kirurgi
Alle de ovennævnte metoder fokuserer på behandling af virkningerne af fostervandsbåndsyndrom.
Der er også mulighed for kausal terapi, dvs. prænatal kirurgi.
Det involverer en operation intrauterinealt, før barnet fødes. Operatøren fjerner fostervandsstrengene, der f.eks. Udgør en risiko for amputation af lemmer.
En sådan procedure kræver tidlig diagnose og bekræftelse af defekten (normalt ved magnetisk resonansbilleddannelse) og en grundig analyse af balancen mellem potentielle fordele og risici for både moderen og barnet.
Bibliografi:
- S. Rezai & andre: "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice, and Palliative Care versus Active Management", Case Reports in Obstetrics and Gynecology, Volume 2016, Article ID 9756987
- "Fostervandssyndrom - en frygtet tilstand", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 jan
- Obstetrics and Gynecology Volume 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Læs flere artikler af denne forfatter
