SAPHO syndrom (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO syndrom) er en kronisk reumatisk sygdom, der tilhører seronegative spondyloarthropatier. Hvad er årsagerne og symptomerne på SAPHO syndrom? Hvordan behandles det?
SAPHO syndrom (Synovitis, Acne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis, SAPHO syndrom) udvikler sig normalt hos patienter mellem 20 og 60 år og påvirker mænd og kvinder med samme frekvens. Den højeste forekomst i verden registreres i Japan, mens de fleste tilfælde i Europa rapporteres i Frankrig og de skandinaviske lande.
SAPHO-syndromet er kendetegnet ved ledbetændelse (synovitis), acne (acne), pustulose, overdreven knogledannelse (hyperostose) og osteitis.
Årsagerne til SAPHO-syndromet
Indtil videre er årsagerne til udviklingen af SAPHO-teamet ikke fastlagt. Det mistænkes for, at en eller anden genetisk disposition kan spille en rolle i indledningen af sygdomsprocessen, da tilstedeværelsen af dette syndrom er blevet beskrevet hos medlemmer af samme familie. Indflydelsen af svær stress og infektioner med mikroorganismer som Chlamydia eller Yersinia overvejes også. Det var imidlertid ikke muligt at isolere disse bakterier fra patientens kropsvæsker og væv. Det eneste patogen, der kan dyrkes fra hud- og knoglesår, der forårsager acne-lignende hudlæsioner, er den anaerobe bakterie Propionibacterium acnes.
Interessant nok kan inflammatoriske tarmsygdomme hos Crohns sygdom og ulcerøs colitis eksistere hos ca. 10% af patienterne.
SAPHO syndrom: symptomer
Sygdomsbildet domineres af ændringer i knogle- og ledsystemet og huden. Udseendet af hudlæsioner kan gå forud for involveringen af det osteoartikulære system - disse ændringer kan forekomme samtidigt eller flere år efter led- og knoglesymptomerne. Det er sjældent muligt for tilstedeværelsen af generelle symptomer, oftest i form af træthed, vægttab eller lav feber.
Det vigtigste symptom på SAPHO syndrom er gigt i den forreste brystvæg. Det inkluderer oftest sternoklavikulære led og sternokostale led. Derudover kan den inflammatoriske proces påvirke rygsøjlen og sacroiliacale led (ensidigt eller bilateralt) såvel som de perifere led i hænder og fødder.
I tilfælde af gigt i sternoklavikulære led og / eller sternokostled er smerte, hævelse, øget varme og undertiden rødme karakteristiske i deres område. Når rygsøjlen er involveret, bemærkes kompressionssmerter og begrænset mobilitet.
Betændelse i de perifere led, såsom håndled, metacarpophalangeal led, interphalangeal led i hænderne og fødderne i fødderne manifesteres ved symmetrisk hævelse og morgenstivhed. Det er også muligt at involvere de temporomandibulære eller knæled. Det skal dog huskes, at forekomsten af perifer artritis er meget lavere end for det aksiale skelet.
Læs også: Reumatisk feber - symptomer og behandling af komplikationer efter angina Reumatoid arthritis (RA): årsager, symptomer, behandling Kost til forsegling af tarmene ved reumatiske sygdommeHvordan går SAPHO-teamet?
I løbet af SAPHO kan der også være tilbagevendende hudlæsioner, der kører med perioder med forværring og remission. De ledsager ikke altid osteoartikulære symptomer og er heller ikke nødvendige til diagnose. Disse inkluderer psoriasis vulgaris, pustulær psoriasis i palmar og plantare overflader på fødderne, ulcerøs eller koncentreret acne og betændelse i svedkirtlerne, hvilket er meget mindre almindeligt.
Plaque psoriasis påvirker den hårede og hårløse hud og negle. I pustulær psoriasis påvirkes håndfladerne på hænderne og planternes overflader på fødderne. Det tager form af røde, skællede pustler og blærer. Dens kurs er også karakteristisk med perioder med forværringer og remissioner.
Akne er oftest placeret på huden på ryggen og brystet og er mild i form af enkeltudbrud. Det er også muligt at have en rådnende eller ulcerativ form.
I SAPHO-syndrom kan overdreven knogledannelse også forekomme, hvilket hovedsageligt påvirker skeletsystemet i den forreste brystvæg, rygsøjlen, bækkenet og pubic symphysis. Inflammatoriske læsioner påvirker også den forreste brystvæg, bækkenet og ryghvirvlerne, men kan også findes i de lange knogler - især humerus, tibia og lårben. Der kan være foci af betændelse i kraniets flade knogler og underkæben. Inflammatoriske ændringer ledsages af smerte, ømhed ved berøring og øget varme. Kurset kan også være asymptomatisk.
SAPHO-team: forskning
Laboratorietest viser accelereret ESR, en stigning i C-reaktivt protein (CRP) og leukocytose - markører for betændelse. Derudover er der en stigning i aktiviteten af alkalisk phosphatase og koncentrationen af alpha2-globulin. Patienter har ikke reumatoid faktor eller antinukleære antistoffer. I ca. 15-30% af tilfældene kan tilstedeværelsen af HLA-B27-antigenet påvises.
Billedbehandlingstest som røntgen og scintigrafi bruges også til at diagnosticere SAPHO syndrom. I den indledende fase af sygdommen viser røntgen af brystet erosioner i leddene ledsaget af subchondral sklerose eller tegn på periostitis. Senere produktive ændringer og dannelsen af den såkaldte knogleblokke. Hos patienter med et langt sygdomsforløb kan sklerotisering i brystbenet og forkalkning af de costoklavikulære ledbånd observeres.
Når det aksiale skelet er involveret, er erosioner og reaktiv sklerotisering i vertebrale legemer, der støder op til den intervertebrale skive, synlige. Der er også marginale syndesmophytter og perivertebrale forkalkninger. Sklerotisering kan også forekomme i hofte- og skamområdet.
Sacroiliitis er diagnosticeret hos over 1/3 af patienterne. Erosioner i de perifere led i hænder og fødder er sjældne.
Anvendelsen af skeletsystemscintigrafi ved hjælp af technetium (99mTc) muliggør demonstration af øget sporstofoptagelse i de områder, der er ramt af sygdommen.
Benbiopsi (knoglebiopsi) udføres også til diagnostiske formål. I den tidlige fase af sygdommen er inflammatoriske celler, monocytter, plasmocytter og individuelle kæmpeceller synlige i knoglemarvspræparater. Senere dominerer monocytter og fibrøse ændringer. Knoglens kortikale lag er fortykket og kompakt - som i tilfælde af infektiøs osteomyelitis. Det downloadede indhold er normalt sterilt.
SAPHO team: behandling
Oprindeligt anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og analgetika til behandlingen. I mangel af forbedring og vedvarende inflammatoriske markører anvendes orale glukokortikosteroider og intraartikulære injektioner.
Sulfasalazin anbefales især til involvering af sacroiliacale led, intensivering af psoriasislæsioner eller sameksistens med inflammatoriske ændringer i tarmen. Leflunomid og methotrexat anvendes i tilfælde af involvering af perifere led med tilstedeværelsen af erosioner og høj aktivitet i den inflammatoriske proces. Også infliximab og etanercept - antistoffer rettet mod TNF-alfa har brug.
Calcitonin anvendes til behandling af osteolytiske forandringer, som hæmmer knogleresorption samt har en smertestillende og antiinflammatorisk virkning. Panidronat ved intravenøs infusion har også en anti-resorptiv virkning i knoglen. Derudover inhiberer det aktiviteten af proinflammatoriske cytokiner, såsom IL-1, IL-6 og TNF-alfa.
Ved behandling af SAPHO-syndrom bør man ikke glemme fysioterapibehandlinger, korrekt fysisk rehabilitering og psykoterapi.
