Wegeners granulomatose er en sygdom, hvis første symptomer er uspecifikke og antyder mange sygdomme, hvilket gør tidlig diagnose vanskelig. Behandling, der startes for sent, udgør en direkte trussel mod patientens liv. Hvad er årsagerne til Wegeners granulomatose? Hvordan genkender man det? Er det muligt at helbrede det?
Wegeners granulomatose (granulomatose med polyangiitis) er en sygdom, hvis essens er nekrotisk, granulomatøs betændelse i blodkar (små og mellemstore), især i de øvre og nedre luftveje og nyrer. I løbet af sygdommen angriber og beskadiger immunsystemet væggen i specifikke blodkar, hvilket resulterer i betændelse, der fører til vasokonstriktion, iskæmi, infarkt eller blødning i organer.
Wegeners granulomatose tilhører gruppen af systemiske bindevævssygdomme (reumatiske sygdomme). Wegeners granulomatose rammer omkring 5 ud af 100.000 mennesker med en lignende hyppighed hos mænd og kvinder.
Wegeners granulomatose: Årsager
Årsagerne til dette er ukendte. Nogle undersøgelser antyder, men antyder ikke endeligt, at cANCA-antistoffer kan forårsage betændelse, hvilket kan stimulere immunceller til at angribe.
Autoimmune sygdomme - når immunsystemet angriber os
Læs også: Autoimmun hepatitis (AZW): årsager, symptomer og behandling Eisenmenger syndrom: årsager, symptomer og behandling af vaskulær lungesygdom Kawasaki sygdom hos børn og voksne - årsager, symptomer og behandlingWegeners granulomatose: Hvordan genkender du symptomerne?
Oprindeligt vises ikke-specifikke symptomer som træthed, lavgradig feber, manglende appetit, vægttab, muskel- og knoglesmerter. Kun med sygdommens udvikling optræder flere karakteristiske symptomer. Cirka 90 procent. åndedrætssystemets symptomer dominerer:
- kronisk løbende næse eller meget alvorlig begrænsning af næsens åbenhed, som kan ledsages af hæshed, betændelse i paranasale bihuler og endda otitis media
- kraftig, purulent udflåd eller blødning fra næsen, hvilket er et tegn på granulomer (ulcerative læsioner) i næsen
- efterhånden som sygdommen skrider frem, kan granulomer gennembore næseskillevæggen og føre til ødelæggelse af brusk i næsebroen og dens "sammenbrud" (den såkaldte sadelnæse)
Når granulomerne spredes til de øvre og nedre luftveje, er der åndenød, hoste og brystsmerter og undertiden hæmoptyse. Ændringer i nyrerne forekommer ret sent, desuden er de ofte helt asymptomatiske, og kun en omhyggelig urinundersøgelse giver mulighed for visualisering af dem.
Den inflammatoriske proces kan også påvirke nervesystemet, øjne, ører, hud, muskler og led, mave-tarmkanalen og i sjældne tilfælde hjertet med symptomer som:
- øjne - i 40 procent patienter har øjenforandringer, såsom skleritis, episcleritis, konjunktivitis, uveal eller tårekanal og sjældnere - exophthalmos
- hud - udslæt, håndgribelige klumper under huden, blødning under huden
- muskuloskeletale system - tilbagevendende gigt
- fordøjelsessystemet - mavesmerter, diarré (kan være blodig)
- nervesystem - sensoriske forstyrrelser og endda slagtilfælde
- mundhule - tilbagevendende tandkødsbetændelse, ofte smertefri sårdannelse på slimhinden
Forløbet af sygdommen varierer fra patient til patient og afhænger af typen og størrelsen af de involverede kar og aktiviteten af den inflammatoriske proces. I nogle er det mildt og langsomt, i andre kan det udvikle sig meget hurtigt og føre til en livstruende tilstand.
VigtigTilbagevendende næseblod, blodig diarré, høretab, smertefri mavesår, hudlæsioner, hæmoptyse eller hæmaturi er symptomer, der opstår i løbet af snesevis eller endda hundreder af sygdomme. Derfor behøver de ikke altid angive granulomatose med polyangiitis, især da det er en sjældent diagnosticeret sygdom. Dette er dog alarmerende symptomer, hvilket betyder, at hvis de opstår, skal du kontakte en læge hurtigst muligt.
Wegeners granulomatose: en diagnose
For at identificere granulomatose med polyangiitis udføres der normalt en blodprøve for at bestemme inflammatoriske markører (ESR eller CRP) og tilstedeværelsen af antistoffer (cANCA + anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer). Urinprøver udføres også (tilstedeværelsen af protein i urinen antyder nyreskader), og der udføres en røntgen- eller computertomografi af brystet for at visualisere eventuelle ændringer i luftvejene.
Wegeners granulomatose: behandling
Wegeners granulomatose er en uhelbredelig sygdom. Lægernes aktiviteter fokuserer primært på at bringe hende i remission. Til dette formål anvendes oftest stoffer fra gruppen af glukokortikosteroider og cyclophosphamid - midler, der svækker patientens immunsystem, der er for stærkt.
En specifik markør for denne sygdom er tilstedeværelsen af c-ANCA-antistoffer.
I alvorlige tilfælde af sygdommen - når standardbehandling ikke giver resultater, og patienten kæmper med alvorlig nyreskade og høje niveauer af cANCA-antistoffer - kan plasmaferese anvendes. Det er en metode til rengøring (filtrering) af nogle partikler fra blodet, herunder cANCA-antistoffer. Desværre er proceduren dyr og har kun en midlertidig virkning. Efterhånden som tiden går, opbygges niveauet af antistoffer, og sygdommen vender tilbage. Dialyse er påkrævet, hvis nyrerne bliver alvorligt beskadiget og svigter.
Mennesker, der har larynxstenose på grund af ardannelse eller blødning i lungerne eller fordøjelseskanalen, kræver operation.
Wegeners granulomatose: prognose
Prognosen afhænger af, hvornår sygdommen diagnosticeres, de involverede organer og behandlingsmetoderne. Ubehandlet gives det omkring et halvt års levetid fra diagnosetidspunktet. Blandt patienter behandlet hos 87% Patienter blev observeret at overleve fra 6 måneder til 24 år.
Om forfatteren
Læs flere artikler af denne forfatter
