Embryonal nyre (Wilms 'tumor) - årsager, symptomer, behandling og prognose

Den embryonale nyre eller Wilms 'tumor er en nyrekræft, der oftest rammer børn fra 3 til 4 år. På trods af at det er en ondartet tumor, er prognosen meget god - de fleste patienter kommer sig. Hvad er årsagerne og symptomerne på nefrom? Hvordan går behandlingen?

Den embryonale nyre (lat. nefroblastom), også kendt som Wilms 'tumor, føtal nefrom eller ondartet nefroblastom, er den mest almindelige ondartede nyresvulst hos børn. Det tegner sig for omkring 97 procent. tumorer i dette organ og 7-8 procent. ondartede tumorer hos de yngste. Det påvirker 1 ud af 10.000 børn under 15 år, men diagnosticeres oftest hos dem mellem 3 og 4 år. Lejlighedsvis diagnosticeres sygdommen hos unge og er næsten fraværende hos voksne. I de fleste tilfælde (90-95%) påvirker tumoren kun en nyre.

Embryonal nyre (Wilms 'tumor): årsager

Den embryonale nyre er dannet af resterne af det embryonale nefrogenvæv (deraf navnet embryonalt nefrom), dvs. det overlevende føtalvæv. Disse rester findes i ca. 1 procent af sunde nyfødte, og de forsvinder oftest. Mutationer i WT1- og WT2-generne (placeret på kromosom 11), som spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​nyrerne og gonaderne, antages at disponere for denne type rester til at overleve efter fødslen og tumorudviklingen.

Der er også en familiær form af Wilms 'tumor, der tegner sig for 1-2 procent. tilfælde af disse tumorer. Derefter arves sygdommen autosomalt dominerende.

Embryonal nyre (Wilms 'tumor): symptomer

• mavesmerter
• kvalme og opkast
• feber uden nogen åbenbar grund
• tilbagevendende urinvejsinfektioner (ildfast til behandling)
• hæmaturi
• forhøjet blodtryk
• forstoppelse
• en smertefri tumor i maven, der kan mærkes, når man rører ved maven
• maveforstørrelse

Cirka 10 procent. patienter udvikler misdannelser, især kryptorchidisme (når testiklerne ikke er faldet ned i pungen, men er arresteret i bughulen) og hypospadier (når urinrørsåbningen er placeret på den ventrale side af penis).

Derudover kan Wilms 'tumor eksistere sammen med andre medfødte syndromer såsom Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR syndrom, Denys-Drash syndrom, Perlman syndrom og Edwards syndrom.

Embryonal nyre (Wilms 'tumor): diagnose

I tilfælde af mistanke om embryonalt nefrom udføres ultralyd i bughulen og nyrerne først. Når resultatet af denne undersøgelse er tvivlsom eller mangelfuld, kan der udføres en CT-scanning eller MR.

Derudover kan din læge muligvis bestille urografi for at opdage en tumor, der er placeret inde i nyrerne, eller renoscintigrafi (nyresotopundersøgelse). En biopsi kan også anbefales (men den kan ikke udføres for eksempel hos børn under 3 måneder).

Røntgen af ​​brystet anbefales, helst lungecomputertomografi (da tumoren normalt metastaserer til dette organ).

Embryonal nyre (Wilms 'tumor): behandling

Behandling af embryonets nefrom består af flere faser:

1. Præoperativ kemoterapi - 4-6 uger før operationen udføres kemoterapi, hvorved risikoen for metastaser kan reduceres eller elimineres, og tumorens størrelse kan reduceres. Så er det lettere for læger at fuldstændigt afskære det neoplastiske væv. Kemoterapi forhindrer også tumoren i at briste.
2. nefrektomi, dvs. kirurgisk excision af tumoren sammen med nyrerne.
3. Postoperativ kemoterapi - hvis Wilms 'tumor stadig findes efter operationen, administreres kemoterapi igen, som varer fra 4 til 27 uger (afhængigt af tumorstadiet). Hos patienter med en høj grad af fremskridt anvendes derudover strålebehandling.

Opfølgningsundersøgelser er påkrævet efter helbredelsen. Ultralyd udføres hver 3. måned indtil 7-års alderen og computertomografi 3 måneder efter operationen.

Embryonal nyre (Wilms 'tumor) - prognose

I de fleste tilfælde (trin I og II) er det muligt at helbrede op til 90%. patienter. Hos patienter med trin III-V (som normalt er forbundet med bilateral nyreindflydelse, metastaser til lungerne eller til lymfeknuderne) er chancerne for bedring 70%.