Sideroblastisk anæmi er en sjældent diagnosticeret type anæmi. Essensen af sygdommen er mangelfuld jernmetabolisme, som kan føre til skrumpelever, kardiomyopati eller udvikling af diabetes. Hvad er årsagerne og symptomerne på sideroblastisk anæmi? Hvordan behandles denne sjældne type anæmi?
Sideroblastisk anæmi tilhører gruppen af anæmi, der er forbundet med forstyrrelser i produktionen af røde blodlegemer (røde blodlegemer). I løbet af sygdommen producerer knoglemarven, i stedet for at producere røde blodlegemer korrekt, sideroblaster, dvs. erythroblaster, der indeholder et større antal ekstrahæmoglobin-jernkorn. Som en konsekvens er der et overskud af dette element i kroppen.
Indholdsfortegnelse:
- Sideroblastisk anæmi - årsager
- Sideroblastisk anæmi - symptomer
- Sideroblastisk anæmi - diagnose
- Sideroblastisk anæmi - behandling
- Kost til sideroblastisk anæmi
Sideroblastisk anæmi - årsager
I tilfælde af medfødt sygdom er årsagerne til overskydende jern i kroppen mutationer af forskellige gener, relateret til blandt andre forstyrrelser i hæm-syntese, lidelser afhængige af thiamin. Til gengæld er de underliggende årsager til erhvervet sideroblastisk anæmi:
- alkohol misbrug
- kobbermangel i kroppen
- brug af lægemidler, der hæmmer syntesen af pyridoxalphosphat (isoniazid, cycloserin)
- zink eller blyforgiftning.
Sameksistensen af myelodysplastisk syndrom, knoglemarvsfibrose og kronisk myeloid leukæmi kan også bidrage til udviklingen af sygdommen.
Sideroblastisk anæmi - symptomer
Sygdomsbilledet inkluderer typiske symptomer på anæmi, dvs.
- bleghed i huden, slimhinden og bindehinden
- øget svaghed og træthed
- hovedpine og svimmelhed
- problemer med koncentration
- hurtig hjerterytme og hurtig vejrtrækning
- en følelse af konstant kulde
og symptomer relateret til for meget jern i kroppen: diabetes mellitus, arytmier og neurologiske lidelser. Nogle patienter oplever også forstørrelse af lever og milt.
Den medfødte form af sygdommen vises normalt i den tidlige barndom. Den erhvervede form er mest almindelig hos mennesker over 50 år.
Sideroblastisk anæmi - diagnose
Diagnosen af sygdommen er baseret på blodprøver, aspirationsbiopsi eller knoglemarvsbiopsi samt cytogenetik.
Blodtællingen afslører normalt et fald i hæmoglobinniveauet, en ophobning af jern, kobber, copro- og protoporfyriner i erytrocytterne og et nedsat antal blodplader og leukocytter. En biopsi, dvs. opsamling af knoglemarv fra iliacpladen, muliggør tilstedeværelse af ringformede sideroblaster og en øget mængde jern i marvscellerne. Cytogenetiske tests afslører igen kromosomale abnormiteter.
Sideroblastisk anæmi - behandling
I tilfælde af genetisk bestemt sideroblastisk anæmi anvendes vitamin B6-terapi. Et svar på behandlingen opnås normalt inden for få uger efter behandlingens start. Hos patienter med en medfødt form af sygdommen transfunderes koncentrater af røde blodlegemer regelmæssigt, og på grund af den øgede mængde jern i kroppen anvendes lægemidler, der binder dette element. Hos nogle patienter kan en autolog knoglemarvstransplantation overvejes.
VigtigKost til sideroblastisk anæmi
Nogle produkter kan bidrage til forværring af sygdommens symptomer, især dem, der er rige på zink, dvs. skaldyr, lever, hårde oste samt forskellige typer nødder. Derfor bør patienter udelukke dem fra kosten såvel som alkohol, som er en af risikofaktorerne for udviklingen af den erhvervede sygdom.
Læs også: Aplastisk anæmi. Typer og symptomer på aplastisk anæmi Perniciøs anæmi: årsager og symptomer. Addison-Bierme sygdom ... Megaloblastisk anæmi - årsager, symptomer og behandling
---przyczyny-przebieg-leczenie.jpg)
---rola-norma-nadmiar-i-niedobr.jpg)
