Idiopatisk thrombocytopenisk purpura (ITP)

• Det er en sygdom, der er kendetegnet ved en mangel på blodplader.
• Blodplader er involveret i blodkoagulation, så denne sygdom fører til blødning i huden og andre organer.
• Årsagen er immun type, fordi organerne producerer antistoffer mod blodplader.
• Milten genkender blodpladerne selv som fremmede celler og ødelægger dem.
• Det kaldes også immuntrombocytopenisk purpura.
• ITP kan ikke forhindres.

Hvorfor forekommer det?

• Idiopatisk thrombocytopenisk purpura opstår, når visse celler i immunsystemet producerer antistoffer mod blodplader.
• Blodplader hjælper blodproppen ved at klumpe sig sammen for at sætte små huller i beskadigede blodkar.
• Antistofferne er fastgjort til blodpladerne, og milten ødelægger blodpladerne, der bærer antistofferne.
• Antistofferne, der fremstilles mod blodplader, er især af G- eller IgG-immunglobulintypen.

Årsagerne til PTI-thrombocytopenisk purpura

• Hos børn vises det efter en virusinfektion.
• Akut ITP er mere almindelig hos børn mellem to og ni år og påvirker begge køn ligeligt.
• Hos voksne er det oftere en kronisk sygdom og kan forekomme efter en virusinfektion, ved brug af visse lægemidler, under graviditet eller som en del af en immunforstyrrelse.
• Det påvirker kvinder oftere end mænd.

klinik

• Patienter med ITP kan forblive asymptomatiske eller have vedvarende hudblødninger (især i områder, der er udsat for traumer) i form af små røde pletter (petechial udslæt).
• Også almindelige er blødning fra slimhinderne (epistaxis eller næseblødninger, blødende tandkød, menorrhagia eller kraftig vaginal blødning, ekkymose).
• Interne blødninger og hæmarthrose (ledblødninger) er sjældne.
• Præstation for blå mærker.

diagnose

• Diagnosen fastlægges gennem klinisk historie, fysisk undersøgelse og blodpladetælling.
• Det komplette blodantal viser et lavt antal blodplader.
• Blodkoagulationstest (TPT og PT) er normale.
• Blødningstiden forlænges.
• Antistoffer, der er forbundet med blodplader, kan detekteres.
• En biopsi eller et medullær aspirat forekommer normalt eller kan vise et højere end normalt antal celler kaldet megakaryocytter, som er en begynderform af blodplader.

Behandling: kortison

• Hos børn forsvinder sygdommen ofte uden behandling, selvom nogle måske har brug for den.
• Hos voksne begynder behandlingen med kortison (normalt prednison).
• Prednison kan bruges i 6 uger og giver en succesrate på op til 80%

splenektomi

• Det er den kirurgiske fjernelse af milten.
• Det er forbeholdt tilfælde, der er resistente over for konservativ terapi.
• Giver en succesrate på 50% til 80%
• Meget sjældent gøres det i barndommen.

Andre behandlinger

• Hvis sygdommen ikke forbedres med prednison, kan andre behandlinger omfatte:
  • En medicin kaldet danazol (Danocrine) oral.
  • Højdosisinjektioner af intravenøs gammaglobulin (en immunfaktor): Intravenøs gammaglobulin i doser fra 400 til 1.000 mg / kg / dag er blevet brugt med succes i tilfælde af ildfast ITP.
  • Lægemidler, der hæmmer immunforsvaret: vincristin og vinblastine, er det mest anvendte. De bruges, hvis det lave blodpladetælling vedvarer på trods af behandling med kortikosteroider eller splenektomi.
  • Filtrering af antistoffer ud af blodbanen.
  • Anti-RhD-terapi for mennesker med bestemte blodtyper.
  • Andre terapeutiske muligheder: Danazol og colchicine har givet en begrænset succes hos patienter med ITP, ligesom plasmaferese er tilfældet.
  • Behandlingen af ​​ITP med monoklonale antistoffer er i den eksperimentelle fase.

Personer med ITP bør ikke tage acetylsalicylsyre (aspirin), ibuprofen eller warfarin, da disse lægemidler forstyrrer funktionen af ​​blodplader eller blodkoagulation, og der kan forekomme blødning.