Progressiv supranuklear parese (PSP): årsager, symptomer, behandling

Progressiv supranuklear parese præsenterer med parkinsons syndrom og demens. Sygdommen er farlig, fordi den immobiliserer patienten på relativt kort tid, og derudover er medicin i øjeblikket hjælpeløs - der er ingen effektiv behandling af den kausale supranukleære parese.

Indholdsfortegnelse:

1. Progressiv supranuklear parese: årsager
2. Progressiv supranuklear parese: symptomer
3. Progressiv supranuklear parese: en diagnose
4. Progressiv supranuklear parese: Behandling

Progressiv supranuklear parese (kort sagt PSP fra det engelske navn progressiv supranuklear parese) tilhører gruppen af ​​neurodegenerative sygdomme. Denne sygdom er ret sjælden: statistisk set rammer den 6 ud af 100.000 mennesker. Symptomer på sygdommen vises normalt i det sjette årti af livet, den gennemsnitlige alder for udbrud er 63 år. Mænd lider oftere af PSP. Et andet navn på sygdommen, dvs. Steel-Richardson-Olszewski syndrom, kommer fra forfatterne af dens første beskrivelse.

Progressiv supranuklear parese: årsager

Progressiv supranuklear parese hører til den såkaldte Tauopatier, som er grupper af sygdomme, hvor der er en overdreven ophobning af tau-proteiner i nervevævet. I tilfælde af PSP er proteinaflejringerne normalt placeret på bestemte veldefinerede steder, såsom det mesencephaliske dæksel eller det sorte stof.

På disse steder fører tau-proteiner til forstyrrelser i både neuronernes funktion (de kan forringe processerne for transport af nervestimuli mellem neuroner) og selve mængden af ​​dem - i sidste ende kan overdreven død af nervevævsceller forekomme.

Det vides, at i Steel-Richardson-Olszewski-sygdommen akkumuleres tau-proteinet i hjernen, men hvorfor det er sådan, er ikke klart den dag i dag. Forskellige årsager til dette fænomen overvejes under hensyntagen til bl.a. deltagelse af frie radikaler. Inddragelsen af ​​genetiske lidelser blev mistænkt som en af ​​de mulige mekanismer for sygdomsudvikling.

Forskere har faktisk opdaget en mutation, der kan være forbundet med progressiv supranuklear parese. Det viste sig, at det hos nogle patienter er muligt at detektere mutationer i MAPT-genet. Dette gælder dog kun for et lille antal patienter med sygdommen - de fleste tilfælde af PSP er sporadiske og ikke relateret til genetiske lidelser.

Progressiv supranuklear parese: symptomer

Forskellige patienter med progressiv supranuklear parese kan udvikle forskellige symptomer. Dette skyldes det faktum, at tau-proteinaflejringer hos forskellige patienter kan ophobes lidt forskellige steder i hjernen. Symptomer på Steel-Richardson-Olszewski sygdom kan være:

• nedsat evne til at udføre bevægelser (forbundet med både nedsættelse af bevægelse og ustabilitet i gangen og med en signifikant øget tendens til fald)
• forstyrrelser i øjenkuglenes mobilitet (oprindeligt manglende evne til at bevæge dem lodret, senere vedrører svækkelsen at flytte øjenkuglerne og se i alle retninger)
• dysfagi (dysfagi)
• retrocolitis (dystonisk hældning af nakken bagud)
• øjenlågsapraxi (patienter er ikke i stand til det, når de bliver bedt om at løfte deres øjenlåg og åbne øjnene)
• dysartri (tale lidelser)
• demenslidelser (langsom tænkning, apati, langsom beslutningstagning)
• følelsesmæssig labilitet (patienter kan for eksempel opleve tvangstanker, men også latter latter)
• øget muskeltonus i form af stivhed
• verbal overtalelse

Progressiv supranuklear parese: en diagnose

Symptomer, der optræder i løbet af Steel-Richardson-Olszewski-sygdommen, kan også forekomme i andre neurologiske sygdomme (f.eks. Parkinsons sygdom eller multisystematrofi), derfor er det vigtigt at foretage en nøjagtig differentiel diagnose.

Der er kriterier, hvis opfyldelse indikerer, at patienten sandsynligvis vil lide af progressiv supranuklear parese. De grundlæggende kriterier i dette tilfælde inkluderer:

• patientens alder over 40 år
• lammelse af øjenbevægelser
• progressivt forløb af eksisterende lidelser

Yderligere kriterier til identifikation af PSP'er inkluderer tendens til at falde (til stede fra sygdommens begyndelse) og nedsætte bevægelsen.

Afvigelser, der tyder på progressiv supranuklear parese, kan påvises ved neurologisk undersøgelse. Patienter kan være genstand for den såkaldte træk test. Til dette formål nærmer neurologen patienten bagfra og trækker forsigtigt patientens arme. I løbet af PSP forårsager tilstedeværelsen af ​​ekstremt høj ustabilitet i patientens kropsholdning, at selv ekstremt sarte trækbevægelser fører til et fald - i dette tilfælde er pull-testen positiv.

Ved diagnosen progressiv supranuklear parese kan der også udføres billeddannelsestest (såsom MR i hovedet), hvor atrofi inden for hjernestammens strukturer (hovedsageligt i mellemhjernen) og den tilknyttede udvidelse af det ventrikulære system kan visualiseres. I et af de planer, der er vurderet i billeddannelsesundersøgelser, dvs. i det sagittale afsnit, er det muligt at bemærke et symptom, der skyldes forsvinden af ​​elementer i mellemhjernen - det kaldes et pingvinsymptom eller et kolibri-symptom.

Progressiv supranuklear parese: Behandling

Årsagsbehandlingen af ​​Steel-Richardson-Olszewski syndrom er i øjeblikket ukendt. Patienter får medicin for at reducere intensiteten af ​​deres symptomer. For at kontrollere parkinsonsymptomer (såsom stivhed og langsom bevægelse) anvendes f.eks. Levodopa eller amantadin. Problemer med humørsvingninger kan reduceres ved at administrere psykotrope lægemidler til patienter, såsom fx serotonin-genoptagelsesinhibitorer. For at få en opløsning af retrocollitis eller øjenlågsapraxi får patienterne injektioner af botulinumtoksin.

Ud over farmakologisk behandling kan rehabilitering ordineres til PSP-patienter. Regelmæssig motion har til formål at forlænge tiden for patienter, der opholder sig i relativt god fysisk kondition.

Progressiv supranuklear parese: prognose

Sygdommen er, som navnet antyder, progressiv - symptomerne fra sygdommens begyndelse intensiveres over tid. På kun få, dvs. efter 5-7 år i gennemsnit, fører progressiv supranuklear parese til fuldstændig immobilisering af patienter. Døden opstår efter en tid svarende til immobilisering og er forbundet med dens konsekvenser (herunder behovet for at bruge parenteral ernæring eller en øget risiko for lungebetændelse).