Oversættelse af store arterielle trunks (TGA)

Transposition af store arterier, eller kort fortalt TGA, er den mest almindelige cyanotiske medfødte hjertefejl, der findes hos nyfødte. Det er forbundet med en meget alvorlig prognose. Mangel på kirurgisk behandling medfører en høj risiko for dødelighed i de tidlige stadier af livet. Af denne grund er det så vigtigt at opdage en defekt tidligt og foretage passende korrektion. Hvor almindelig er oversættelse af store trunks (TGA), og hvad skyldes det?

TGA-forholdet (great arterial trunks) tegner sig for 5-7% af alle medfødte hjertefejl. Den gennemsnitlige forekomst er 20-30 pr. 100.000 levende fødsler. Oftest er det en isoleret defekt, og dens etiologi er multifaktoriel og ukendt. Det menes at være mere almindeligt hos nyfødte hos mødre, der lider af diabetes. Kun i 10% af tilfældene er forbundet med andre mangler, herunder med asplenia (mangel på milt) eller visceral inversion. TGA forekommer 2-3 gange oftere hos drenge end hos piger.

Hvad er oversættelsen af ​​store arterielle trunks?

Oversættelsen af ​​store arterielle trunker (store kar) er baseret på aortaens afgang fra højre ventrikel og lungestammen fra venstre ventrikel. Forbindelserne mellem de tilsvarende forkammer og ventrikler forbliver konsistente.

Vi kan skelne mellem TGA enkel (uden ledsagende fejl) og kompleks.

Som et resultat af en sådan transponering har vi at gøre med fremkomsten af ​​to separate kredsløbssystemer. Uoxygeneret blod i den systemiske cirkulation, dvs. systemet strømmer fra højre atrium til højre ventrikel og derfra til aorta og perifere kar for at vende tilbage til højre atrium via det venøse system. I den lille cirkulation strømmer blod fra venstre ventrikel til lungecirkulationen, og derefter vender iltet blod tilbage til venstre atrium. Betingelsen, der tillader overlevelse af en nyfødt, der er ramt af denne defekt, er eksistensen af ​​forbindelser, der muliggør blanding af iltet og ikke-iltet blod. De kan omfatte:

• foramen ovale (FO) eller atrialseptumdefekt (ASD),
• defekt i det interventrikulære septum (VSD),
• patent ductus arteriosus (PDA).

Graden af ​​iltning af kroppens væv og sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af antallet og effektiviteten af ​​disse forbindelser. Skift af store skibe kan ledsages af:

• defekt i det interventrikulære septum (VSD) - forekommer i ca. 50% af TGA-tilfælde; jo mere signifikant det er, jo bedre er blanding af venøst ​​og arterielt blod; manglen kan være enkelt eller flere;
• aorta coarctation (CoA) - sjældent ledsaget af TGA;
• anomalier ved afgang og forløb af koronararterier - i ca. 1/3 af tilfældene; den mest almindelige variant er afgangen af ​​den circumflex arterie fra den højre kranspulsår;
• venstre ventrikulær udstrømningskanalobstruktion - mere almindelig i kombination med VSD; i simpel TGA er det normalt funktionelt og skyldes forskydning af det interventrikulære septum forårsaget af det højere blodtryk i højre ventrikel.

Hvordan manifesterer TGA sig?

Babyer med storstamtransplantation fødes normalt til tiden med en normal vægt. Hovedsymptomet på en nyfødt baby er central cyanose - blålig misfarvning af hud og slimhinder (hovedsagelig læber, tunge, mund). Det er resultatet af en stigning i procentdelen af ​​ikke-iltet hæmoglobin i arterielt blod (> 5 g / dl). Cyanose forsvinder ikke med 100% ilt. Kilometertal korrelerer stærkt med graden af ​​blodblanding. Når den eneste kommunikation mellem stor og lille cirkulation er foramen ovale, og arteriekanalen lukkes 1-2. En dag i livet øges cyanose hurtigt, og den kliniske tilstand hos den nyfødte forværres dramatisk. Men hvis oversættelsen ledsages af et betydeligt tab af det interventriculære septum, kan cyanose være svag, og symptomerne på hjertesvigt hos den nyfødte, såsom:

• hurtig vejrtrækning,
• takykardi,
• øget svedtendens,
• nedsat vægtøgning

det kan tage flere uger at udvikle sig.

Behandling af oversættelse af store arteriestammer

I tilfælde af indledende diagnose af TGA er øjeblikkelig administration af prostaglandin PGE1 førstelinjebehandling. Målet med denne procedure er at opretholde åbenhed i arteriekanalen. Tilførsel af prostaglandin inden for de første timer efter fødslen muliggør transport til det rette center i den bedst mulige tilstand.

Hvis blandingen af ​​blod på niveauet af ductus arteriosus og det interatriale septum er utilstrækkelig, og reparationsoperationen ikke kan udføres med det samme, er det næste trin ballonatrioseptostomi, den såkaldte Rashkinds behandling. Det består i at udvide foramen ovale eller bryde atrialseptum. Målet er at øge blodlækage i højre atrium og dermed øge mængden af ​​iltet blod i den systemiske cirkulation. Kateteret med ballontip introduceres normalt gennem lårbenet til højre atrium og derefter gennem det ovale foramen til det venstre atrium. Der er ballonen fyldt med et kontrastmiddel fortyndet i saltvand. At trække det mod højre atrium skaber en septaldefekt, der muliggør effektiv blanding og forbedring af arteriel blodmætning.

Nøglen til overlevelse er at udføre hjerteoperationer. Typen af ​​operation afhænger af den anatomiske type af defekten. I øjeblikket er det tilfældet med simpel TGA eller TGA med en let, isoleret VSD, den valgte procedure anatomisk korrektion af defekten - Jatene's operation (arterial switch operation). Kort sagt består det i et supravalvulært skæringspunkt mellem aorta og lungestammen og deres efterfølgende forskydning og fusion med de tilsvarende kamre. Operationen inkluderer også transplantation af koronararterierne til den indledende del af lungearterien, som vil være forbundet med aorta. Det trin, der går forud for proceduren, er skæring eller ligering af arteriekanalen. Jatenes operationer skal udføres op til 4 ugers alderen.

Anbefalet artikel:

Før Jatene-metoden blev en almindeligt anerkendt standard, var den første TGA-reparationsoperation den såkaldte fysiologisk korrektion først udført af sennep i 1964. Det indebærer at fjerne atrialseptum og forbinde atrierne med en "krydset" dacron eller perikardieplaster for at aflede strømmen af ​​iltet og ikke-iltet blod til de modsatte ventrikler. Det gav tilstrækkelig mætning, men eliminerede ikke forholdet, så højre ventrikel var stadig nødt til at pumpe blod ind i den systemiske cirkulation.

Når man beskæftiger sig med TGA med samtidig obstruktion af venstre ventrikeludstrømningskanal og signifikant VSD, er anatomisk korrektion af defekten ikke en mulighed. Løsningen i denne situation er Rastelli-metoden. Lukningen af ​​defekten udføres på en sådan måde, at blodet fra venstre ventrikel dræner til aortaåbningen. Den højre ventrikel er forbundet til lungestammen ved hjælp af en syntetisk protese eller en homotransplantat (biologisk transplantat).

TGA - prognose efter operation og dens bivirkninger

Efter operationen overvåges patienterne omhyggeligt for at opdage og behandle mulige komplikationer, såsom:

• hjerterytmeforstyrrelser (inklusive pludselig hjertedød på grund af ventrikelflimmer);
• hjertefejl;
• indsnævring af koronararterierne (myokardieiskæmi, infarkt)
• aorta og lungestenose på stedet for kirurgiske anastomoser;
• dilatation af aortapærer og opkastning i aorta.

Forskellige teknikker til defektkorrektion betyder, at hver type operation er forbundet med et lidt andet sæt typiske komplikationer.

Hver patient, uanset hvilken type behandling, der vælges, skal gennemgå regelmæssig kontrol, som inkluderer: lægeundersøgelse, røntgen af ​​brystet, EKG, hjerteeko, måling af mætning.

Prognosen for transponering af store kar afhænger af typen af ​​defekt og den udførte operation. Hvis ubehandlet, er manglen forbundet med en meget høj dødelighed. 30% af nyfødte dør inden for 1 uge efter livet, 50% i den første måned af livet, og 90% af nyfødte babyer med TGA dør, før de fylder 1 år. I øjeblikket er detektering og behandling af oversættelsen af ​​store arterielle trunker på et højt niveau, takket være den bedre udviklede nyfødtepleje og pædiatrisk hjertekirurgi, hvilket øger chancerne for overlevelse for de yngste patienter betydeligt. For eksempel når langvarige overlevelsesrater for arterielle switchoperationer (Jatene's operation), afhængigt af den udførte forskning, over 90%. Perioperativ dødelighed (afhængigt af typen af ​​operation) varierer inden for få procent.

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Samlet oversættelse af store skibe, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigeret af prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefejl, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, bind. .1, Warszawa, PZWL, 2016