Rapunzel syndrom, selvom navnet lyder romantisk, er en sjælden sygdom forårsaget af trichotillomania, dvs. trækker ens hår ud og trichophagia - spiser det revet hår. Rapunzel syndrom er en type tarmobstruktion og kan i ekstreme tilfælde være dødelig. Læs om årsagerne til Rapunzel syndrom, hvordan det manifesterer sig, og hvordan det behandles.
Rapunzels hold tager sit navn fra heltinden fra Grimm-brødrenes eventyr - låst i et tårn af heksen Rapunzel, der havde meget langt og smukt hår. Det var takket være dem og prinsens hjælp, at hun endelig formåede at flygte fra tårnet. Pigen og prinsen levede lykkeligt, men det er ikke altid tilfældet for mennesker med Rapunzel-syndrom, en tilstand, der ofte rammer teenagere. Indtil videre er kun 88 tilfælde af denne sygdom blevet beskrevet.
Rapunzel syndrom: årsager
Rapunzel syndrom påvirker mennesker, der også lider af trichotillomania, dvs. tvungen hårtrækning, både fra hovedet og fra øjenbryn eller øjenvipper. Trichotillomania er en obsessiv-kompulsiv lidelse, der også ledsages af hovedpine, mavesmerter og søvnproblemer. Trichotillomania er til gengæld relateret til trichophagia, som spiser det hår, der er blevet revet af. Begge disse tilstande fører til Rapunzel syndrom - tarmobstruktion forårsaget af hår i fordøjelseskanalen.
Rapunzel syndrom forekommer hos mennesker, der er ledsaget af angst, følelser af ensomhed, følelsesmæssige lidelser, depression og endda Tourettes syndrom. Sygdommen forekommer også hos mennesker med neuroser. Mutationer i SLITRK1-genet, der er ansvarlig for dannelsen af forbindelser mellem neuroner, nævnes også - hvis forbindelserne er defekte, udvikler trichotillomania, hvilket igen fører til Rapunzel syndrom.
Rapunzel syndrom: symptomer
Folk, der trækker ud og spiser deres hår, kan bemærke følgende symptomer:
- alopeci på grund af hårtrækning
- mavesmerter (især epigastriske smerter)
- kvalme;
- opkast efter hvert tungt måltid
- nedsat appetit
- vægttab;
- gastroøsofageal refluks;
- halitose (dårlig ånde)
- tilstedeværelsen af en hård, ikke-bevægelig og smertefri kugle af hår i midten af maven - den er ofte synlig "med det blotte øje", fordi den former kropsskallen;
- som et resultat af dannelsen af en hårkugle blokeres tyktarmen.
Trichobezoar
Trichobezoar er en hårkugle - tæt klæbrig og hård, der dannes i maven og strækker sig til tyktarmen. Trichobezoars forekommer ikke kun hos mennesker med Rapunzel-syndrom, men også hos mænd med skæg eller deres partnere såvel som hos børn, der har slugt hår fra børster eller dukker, dvs. mennesker, der sluger deres hår ved et uheld.
Bezoars kan også produceres ved at tage medicin (de kaldes farmacobezoars), frugt (phytobezoars) og endda papir eller stof - i nyere tilfælde er de mest almindelige hos børn.
Navnet "bezoar" kommer fra det hebraiske sprog, hvilket betyder "medicin mod gift". Tidligere blev bezoars kaldt magiske sten fra fjerne lande, som skulle være en modgift mod forskellige typer giftstoffer.
Læs også: Mavesmerter: hvilken slags sygdom er det? Sygdomme manifesteret af mavesmerter. Hvordan man genkender en psykisk sygdom. Hvad kan der være tegn på en psykisk sygdom? Hvordan ser et besøg hos en trikolog ud? Diagnose og behandling af hovedbund og hår
Rapunzel syndrom: behandling
Vanen med at spise hår er vanskelig at kurere - mennesker med trichotillomani sendes til psykoterapi, det kan også være nødvendigt at besøge en psykiater og ordinere lægemidler mod angst og antidepressiva. Trichobezoars fjernes derimod kirurgisk, men hvis interventionen ikke udføres hurtigt nok, kan der i sjældne tilfælde udvikles infektion og sårbrud, og patienten kan dø.
Rapunzel syndrom: observerede tilfælde
Som nævnt ovenfor er der få rapporterede tilfælde af Rapunzel syndrom. En af dem er den, der vedrører en 15-årig pige fra Polen, der blev diagnosticeret med en stor trichobezoar. Pigen klagede over mavesmerter og skaldede. Først blev hun henvist til psykoterapi, og efter 6 måneder - da hun holdt op med at trække i håret og spise det - blev hun opereret. Patienten var under konstant pleje af en psykoterapeut, og senere blev der ikke observeret symptomer på trichotillomani.
Et andet kendt tilfælde er en 12-årig pige, også behandlet med kirurgi - pigen havde spist håret fra 6 år, og trichobezoar fjernet fra hendes krop tog form af hendes mave.
Det mest tragiske kendte tilfælde af Rapunzels band er Jasmine Beever fra Storbritannien. Den 16-årige følte sig syg i klassen, så lærerne sendte hende hjem, og kort tid efter gik hun på hospitalet med sine forældre. Hun blev genoplivet der, men hun døde alligevel. En obduktion viste, at pigens død var forårsaget af peritonitis - trichobezoar til stede i hendes mave førte til en infektion og et mavesår, som til sidst brækkede.
