Toksisk epidermal nekrolysesyndrom, også kendt som TEN-syndrom eller Lyells syndrom, er en pludselig livstruende nekrotisk hudreaktion forårsaget af visse lægemidler eller infektioner. TEN syndrom er en meget sjælden sygdom, men den opstår efter at have taget relativt ofte anvendte medicin. I tilfælde af forekomst er hurtig diagnostik ekstremt vigtig, fordi hvis den ikke behandles, fører den hurtigt til alvorlige organkomplikationer og endda død.
Indholdsfortegnelse:
- Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - årsager
- Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - symptomer
- Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - diagnose
- Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - behandling
- Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - prognose
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom (også kendt som TEN-syndrom eller Lyells syndrom) er et hurtigt tab af epidermis over et stort område af kroppen, som oftest forekommer under indflydelse af medicin.
I diagnostik er der tre sygdomsenheder, som differentieres på baggrund af legemsoverfladen, der er dækket af hudlæsioner. Hvis nekrose er relateret til:
- Stevens-Johnson syndrom er til stede i <10% af kroppen
- 11-29% af kroppen, så diagnosticeres overlapningssyndrom
- > 30%, det toksiske epidermale nekrolysesyndrom, der er beskrevet her, er til stede
TEN-syndromet, bortset fra den større kropsoverflade, der er dækket af hudlæsioner, er også kendetegnet ved et langt mere alvorligt forløb og øget dødelighed. I tilfælde af Stevens Johnsons syndrom er dødeligheden omkring 5%, mens den i TEN er op til 40%.
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - årsager
Brug af visse lægemidler og infektioner er dokumenterede årsager til toksisk epidermal nekrolyse.
Lægemidler, der kan bidrage til udviklingen af TEN inkluderer:
- antibiotika fra gruppen af sulfonamider, fluoroquinoloner, cephalosporiner og penicilliner.
- antikonvulsiva - phenobarbital, lamotrigin, carbamazepin, phenytoin
- allopurinol - et lægemiddel til behandling af gigt
- ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - denne gruppe inkluderer de fleste over-the-counter smertestillende midler og antipyretika
Infektion med mikroorganismen betragtes også som en sandsynlig årsag til det toksiske epidermale nekrolysesyndrom. Mycoplasma Pneumoniae.
Da denne infektion oftest forekommer hos børn og unge, er det i dem, at toksisk nekrolyse af epidermis på grund af infektion forekommer oftest. TEN-syndromet i løbet af infektionen er normalt ikke-specifikt - symptomerne er så mindre alvorlige, og hudlæsionerne påvirker hovedsageligt slimhinderne.
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom er en meget sjælden sygdom - forekomsten anslås til 0,4-1,2 tilfælde pr. Million mennesker om året.
Sygdommen kan forekomme i alle aldre og i ethvert køn, men undersøgelser har vist en lidt højere forekomst hos kvinder.
HIV-bærere er især tilbøjelige til at udvikle TEN - risikoen for at udvikle sygdommen øges tusind gange i dem.
En anden gruppe patienter med øget risiko for dette syndrom er ældre, belastet med andre sygdomme og mennesker med immundefekt - det skyldes sandsynligvis brugen af multimedicinsterapier.
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - symptomer
Sygdommen kan udvikle sig på to måder. Den første er tilstedeværelsen af symptomer, der ligner en mindre infektion, såsom:
- feber
- ondt i halsen
- hoste
- smerter i muskler og led
Det andet er en pludselig debut, hvor sygdommens første symptom er omfattende ændringer i huden.
Hudlæsionerne tager oprindeligt form af erytematøse ændringer - der er rødme og hævelse, først i ansigtet, lemmerne og derefter på bagagerummet.
Den næste fase af sygdommen er udseendet af blærer på erytemstedet, som let bryder og efterlader en oserende erosion.
Et meget karakteristisk symptom i løbet af TEN-syndrom er skællende eksfoliering af tilsyneladende sund hud efter gnidning af den. Dette syndrom har også en tendens til at påvirke slimhinderne, dette sker 1-3 dage efter forekomsten af hudlæsioner.
Oprindeligt vises ændringer i slimhinderne i mundhulen - så tager de form af hæmoragiske skorper, der passerer til slimhinden i mave-tarmkanalen og forhindrer madindtagelse.
I løbet af sygdommen forekommer også ændringer i synet, hvilket fører til konjunktivitis, betændelse i øjeæblet, sårdannelse og ardannelse.
Der er også fotofobi og overdreven tørring af øjeæblet.
Alle disse symptomer, hvis de ikke behandles, kan føre til synstab.
Inddragelse af urinrørets slimhinde forårsager stramninger og ar, der kan gøre det vanskeligt eller endog umuligt at passere urin.
Generelle symptomer er relateret til tilstedeværelsen af ændringer i slimhinderne - ondt i halsen, spisevanskeligheder eller afføring, der kan også være vejrtrækningsbesvær på grund af udviklingen af åndedrætssvigt.
TEN er også forbundet med høj feber.
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - diagnose
Diagnosen er baseret på kliniske symptomer.
Det er primært tilstedeværelsen af omfattende, krybende blærer og skællende adskillelse af epidermis på en stor kropsoverflade såvel som det pludselige udseende af hudlæsioner ledsaget af høj feber og generel alvorlig tilstand hos patienten, hvilket oftest skyldes dehydrering.
En vigtig faktor, der påvirker diagnosen, er patientens sygehistorie, hvilket indikerer brugen af medicin, der kan forårsage TEN-syndrom.
Det antages, at det mest sandsynlige årsagsmiddel er lægemidlet, der påføres ca. 2-3 uger før de første hudlæsioner optræder, men antiepileptiske lægemidler og allopurinol tolereres normalt i løbet af de første brugsuger, før de inducerer toksisk epidermal nekrolyse.
Med antibiotika og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler er denne reaktion meget hurtigere og mere voldelig. Da toksisk epidermal nekrolyse kan være forårsaget af receptpligtig medicin, er det meget vigtigt at informere din læge om al medicin, du for nylig har taget.
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - behandling
Behandling afhænger af sværhedsgraden af symptomer og sværhedsgraden af patientens tilstand, og hvis det er mistanke om, at der er mistanke om toksisk epidermal nekrolyse, skal du straks kontakte en læge, da rettidig gennemførelse af passende behandling er afgørende.
Først og fremmest bør lægemidlet, der mistænkes for at forårsage toksisk epidermal nekrolyse, seponeres.
Det er almindeligt accepteret, at proceduren skal være den samme som til behandling af andengrads forbrændinger, dvs. intensiv hydrering, fordi der på grund af tabet af en stor mængde epidermis, der beskytter mod vandfordampning, forekommer meget hurtig og signifikant dehydrering.
Kropserosioner skal være dækket af ikke-klæbende gaze, man skal også være opmærksom på at opretholde en korrekt kropstemperatur og undgå eksponering for mikroorganismer for at forhindre bakteriel superinfektion af hudlæsioner.
Analgetisk og antipyretisk behandling anbefales også, og hvis oral ernæring er umulig, bør gastrisk slange ernæring anvendes.
I tilfælde af ændringer i slimhinderne i øjet skal øjenbehandling indledes straks, da disse ændringer hurtigt fører til blindhed. Nogle gange har patienter brug for behandling på en intensivafdeling.
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - prognose
Dødelighed i TEN-syndromet når 40%, nøglen er rettidig implementering af passende behandling og forebyggelse af komplikationer.
Toksisk epidermal nekrolysesyndrom er en sygdom, hvor huden og indre organer påvirkes, hvilket kan være livstruende.
Lægemidler, inklusive dem, der er tilgængelige uden recept, er den vigtigste årsagsfaktor, så når du bemærker forstyrrende symptomer, efter du har taget medicin, skal du kontakte din læge, fordi den vigtigste rolle i prognosen er den rettidige start af behandlingen.
Litteratur:
- I: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.). Braun-Falco dermatologi.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Hudsygdomme og seksuelt overførte sygdomme, PZWL, Warszawa 2008
