Epilepsisyndromer er faktisk forskellige typer epilepsi, og der er ofte signifikante forskelle mellem dem. De vedrører blandt andet øjeblikket, men også beslaglæggelsen i et givet epilepsisyndrom og andre lidelser, der ledsager dem. Det skal også understreges, at bestemmelsen af epilepsisyndromet, som en given patient lider af, er nødvendig for at bestemme hans prognose, men også for at planlægge en passende behandling for epilepsi.
Epilepsisyndrom skelnes ud fra årsagerne til dem og den alder, hvor patienten udviklede sygdommen. Det skal huskes, at epilepsi er en meget heterogen sygdom. Denne sygdom kan forekomme hos mennesker i alle aldre, og symptomerne på to personer med epilepsi kan være helt forskellige. Imidlertid handler epilepsi ikke kun om anfald - epileptiske anfald kan også have form af for eksempel bevidsthedstab eller rysten i nogle dele af kroppen.
Bortset fra epileptiske anfald kan andre problemer, såsom intellektuel forsinkelse, også være forbundet med epilepsi. Årsagerne til epilepsi kan variere fra type til anden såvel som i den alder, hvor patienten udviklede sygdommen.Under hensyntagen til arten af epileptiske anfald, den alder, hvor de første symptomer på sygdommen dukkede op, EEG-abnormiteter og andre problemer (bortset fra epilepsi), er det muligt at skelne mellem forskellige epilepsisyndromer. Udvalgte epilepsisyndromer er beskrevet nedenfor, men der er et meget større antal af dem, endda flere dusin.
Læs også: Graviditet hos kvinder med epilepsi Lennox-Gastaut syndrom: barndomsepilepsisyndrom Nordlig epilepsi: årsager, symptomer, behandlingEpilepsisyndromer: natlig frontal epilepsi
Natlig frontal epilepsi begynder typisk i barndommen. Enhedens navn kommer fra det faktum, at de anfald, der er forbundet med det, opstår under søvn, så de kan forveksles med patientens oplevelse af mareridt. I løbet af natlig frontal epilepsi oplever patienten motoriske anfald, såsom at knytte hænderne eller bøje knæene. Ud over bevægelsesforstyrrelser kan der også være gråd, skrig eller stønn. Natlig frontal epilepsi er en genetisk lidelse, der arves på en autosomal dominerende måde.
Epilepsisyndromer: Rolands epilepsi
Rolandisk epilepsi er et af de mildere epilepsisyndromer. Det begynder typisk hos børn mellem 3 og 13 år. I Rolands epilepsi er epileptiske anfald i fokus, de vises ofte om natten og påvirker normalt ansigtsmusklerne, så patienter kan f.eks. Opleve at savle. Disse anfald er normalt milde, men der er desværre risikoen for, at de bliver generaliserede fra et fokuspunkt. Oftest er Rolands epilepsi dog mild, og krampeanfald kan endda have tendens til at aftage, når barnet går i puberteten. Derudover kræver Rolandic epilepsi ikke altid behandling - nogle gange er hyppigheden af dens anfald så sjælden, og de er så lave i intensitet, at det i det mindste er muligt at udsætte behandlingen i nogen tid.
Epilepsisyndromer: fravær hos børn
Et andet epileptisk syndrom, der forekommer hos de yngste patienter, er fravær hos børn. Sygdommen begynder typisk mellem 4 og 12 år. I dette syndrom består epileptiske anfald af tilbagevendende og pludselige angreb af bevidstløshed, der varer adskillige dusin sekunder, hvilket kan ledsages af f.eks. Tyggebevægelser eller øjenblink. Krampeanfald i barndommen er et epileptisk syndrom med en god prognose, da hyppigheden af anfald normalt falder markant, når barnet bliver ældre.
Et anfald - se hvordan man genkender det
Dravet syndrom (svær infantil myoklonisk epilepsi)
Dravet syndrom tilhører gruppen af lægemiddelresistent epilepsi. Sygdommen starter tidligt, da de første symptomer på Dravet syndrom normalt opstår inden for det første år af et barns liv. Det første anfald i dette syndrom (normalt i form af et generaliseret tonisk-klonisk anfald) forekommer i de fleste tilfælde, når barnet har feber. Myoklonisk epilepsi hos spædbørn er svær, inkl. på grund af det faktum, at anfald, der forekommer i det, har en ret stor tendens til at blive forlænget og blive epileptisk. Når et barn vokser op, bliver tilstanden mere alvorlig: over tid vises andre typer anfald, såsom fravær, fokale anfald og myokloniske anfald. Ud over epileptiske anfald inkluderer mange problemer forbundet med Dravet syndrom:
- sensoriske integrationsforstyrrelser
- øget hyppighed af infektioner
- autistiske adfærdsspektrumforstyrrelser
- søvnforstyrrelse
- vækst og ernæringsforstyrrelser
Epilepsisyndromer: West syndrom
Wests syndrom udvikles oftest hos børn i alderen 3 til 12 måneder og er forbundet med tre problemer: epileptiske anfald, intellektuel retardation og en karakteristisk EEG-abnormitet kaldet hypsarytmi. Sygdommen er klassificeret som ganske svær epilepsi på grund af det faktum, at den er forbundet med tendensen til udseendet af epileptiske anfald ikke kun i barndommen, men også i de senere leveår. Et andet problem er, at en patient med West-syndrom kan omdannes til et andet epileptisk syndrom, Lennox-Gastaut syndrom.
Epilepsisyndrom: Lennox-Gastaut syndrom
Typisk begynder Lennox-Gastaut syndrom hos børn mellem to og seks år. Børn kan opleve mange forskellige typer anfald i løbet af sygdommen, normalt inklusive toniske anfald og myokloniske anfald. Desværre er epileptiske anfald ikke det eneste problem i løbet af denne enhed - børn med Lennox-Gastaut syndrom lider ofte af intellektuel retardation. Prognosen for Lennox-Gastaut syndrom er ret dårlig, da tilstanden ofte ikke reagerer på antiepileptisk behandling.
Epilepsisyndrom: juvenil myoklonisk epilepsi
Juvenil myoklonisk epilepsi udvikler sig typisk i alderen 8 til 20 år. Som navnet antyder, er myokloniske anfald mest typiske for tilstanden og vises typisk kort efter at have vågnet op. Andre anfald ved juvenil myoklonisk epilepsi er fravær og tonisk-kloniske anfald. Tilstanden er forbundet med en livslang tendens til anfald, men er generelt en form for epilepsi, hvor der er en god chance for, at farmakoterapi forhindrer symptomer i at udvikle sig.
Epilepsisyndromer: Ohtahar syndrom
En af de mere alvorlige former for barndomsepilepsi er Ohtahar syndrom. Symptomer på sygdommen vises meget tidligt, selv i de første par dage eller de første uger af et barns liv. Krampeanfald i Ohtahar syndrom har ofte form af toniske anfald. Patienternes prognose er ret ugunstig - op til halvdelen af børnene med denne enhed dør inden deres første leveår. Til gengæld oplever de resterende patienter normalt en betydelig intellektuel forsinkelse, ofte med cerebral parese, der eksisterer sammen med Ohtahar syndrom. Et andet problem med dette epilepsisyndrom er, at der i øjeblikket ikke er effektive behandlinger for det.
Epilepsisyndromer: Rasmussens syndrom
Rasmussens syndrom er en ganske mystisk sygdom, der i øjeblikket betragtes som en af de autoimmune sygdomme. Sygdomme observeres hos børn under 10 år. Rasmussens syndrom begynder med epileptiske anfald, som normalt er komplekse fokale anfald, selvom nogle patienter først oplever tonisk-kloniske anfald. Andre abnormiteter, der findes hos børn med denne tilstand, der forekommer på forskellige tidspunkter fra det første anfald, er hemiplegi og evnen til at opdage encefalitis ved billeddannelsestest og kognitiv svækkelse.
Epilepsisyndromer: Panayiotopoulos syndrom
En anden form for barndomsepilepsisyndrom er Panayiotopoulos syndrom. Børn mellem 3 og 6 år lider oftest af denne enhed. I løbet af syndromet tager de nye lidelser form af autonome partielle anfald, herunder en hurtigere puls eller en pludselig bleghed. Panayiotopoulos anfald forekommer oftest under søvn. Dette syndrom er klassificeret som epileptiske syndromer med en god prognose: op til 25% af alle patienter med denne enhed oplever kun et anfald. For andre løser tilstanden normalt med alderen, normalt i en alder af 13 år.
Epilepsisyndrom: progressiv myoklonisk epilepsi
Progressiv myoklonisk epilepsi er ikke rigtig et epileptisk syndrom, men en gruppe af flere forskellige sygdomme. Deres karakteristiske træk er myokloniske anfald og ledsagende demens af forskellige slags. Gruppen med progressiv myoklonisk epilepsi inkluderer:
- MERRF hold
- Unverricht-Lundborg sygdom
- Lafors sygdom
Anbefalet artikel:
Epilepsi (epilepsi): årsager, symptomer, behandling
