Moyamoya sygdom (moyamoya sygdom) er en meget sjælden sygdom. Dette spændende navn skjuler en progressiv og uhelbredelig sygdom i hjerneskibene, hvor lumen fra karene, der danner Willis-cirklen, og karene, der nærer dem, er lukket. Hvad er årsagerne til moyamoya syndrom? Hvad er symptomerne?
Udtrykket moyamoya kommer fra Japan (も や も や 病) og betyder bogstaveligt tåget, overskyet, fuzzy eller røgpust. I Polen omtales sygdommen ofte som en cigaret. Det er ikke en metafor, men også en medicinsk betegnelse, for i det radiografiske billede af hjernen ser de nyligt dannede unormale sikkerhedsbeholdere ud som røg.
Sygdommen blev først beskrevet i Japan i 1960. I Polen kæmper omkring 40 mennesker med moyamoya, men vaskulære kirurger mener, at dette er ufuldstændige data.
For at forstå denne sygdom er det vigtigt at forstå, hvorfor korrekt blodgennemstrømning til hjernen er afgørende for vores funktion. Så hvordan blodet cirkulerer i vores hoved og nakke.
Halspulsåren er en stor arterie, der kan mærkes (puls) ved at placere fingrene på begge sider af din nakke. Den stammer fra aorta som den fælles halspulsår og deler sig i strubehovedet i ydre og indre halspulsårer.
De ydre halspulsårer leverer blod til ansigt og hovedbund. De indre bærer blod til hjernens for- og sideområder.
Blod transporteres til hjernen gennem to parrede arterier, de indre halspulsårer og vertebrale arterier. De indre halspulsårer forsyner de frontale arterier, og vertebrale arterier leverer de bageste områder af hjernen. Efter at have passeret gennem kraniet kommer de højre og venstre hvirvelarterier sammen for at danne en enkelt basalarterie.
Basilararterien og de indre halspulsårer kommunikerer med hinanden i en ring ved hjernens bund, der kaldes Willis Wheel.
Blod føres til ansigtet og hovedbunden gennem parrede eksterne halspulsårer. Bag kæben er den ydre halspulsårer opdelt i ansigts-, maxillære, overfladiske tidsmæssige og occipitale arterier.
Hvad er essensen af moyamoya sygdom?
Moyamoya sygdom er en kronisk og progressiv indsnævring af de indre halspulsårer i hjernens bund, hvor den er opdelt i de midterste og forreste hjernearterier. Væggene i arterierne tykner, hvilket oversættes til et fald i deres indre diameter og dermed værre blodgennemstrømning.
Progressiv indsnævring kan føre til en fuldstændig lukning af arterien og et slagtilfælde. For at rotere før iskæmi skaber hjernen kollaterale blodkar for at levere ilt-rige blod til de dele af hjernen, der ikke modtager det.
Disse bittesmå sikkerhedsbeholdere, der er synlige på angiogrammet, har et uklart, gennemsigtigt udseende, hvad japanerne kaldte moyamoya eller røg. Sidetallerkener er mere sarte end normale ting. De kan briste og bløde ind i hjernen.
Årsagerne til moyamoya sygdom
De kendes ikke. Det vides imidlertid, at den højeste forekomst forekommer i det første, tredje og fjerde årti af livet, så børn og unge voksne normalt påvirkes. Asien har de fleste tilfælde af sygdommen, men den forekommer også i Europa. Kvinder er lidt påvirket af sygdommen.
Moyamoy's sygdom: symptomer
Symptomer kan vises pludselig, selv hos en tidligere sund person. Afhængig af den alder, hvor sygdommen manifesterede sig, er dens symptomer forskellige fra hinanden.
Symptomerne på moyamoya hos børn inkluderer:
- hemiplegi
- svimmelhed
- Hovedpine
- krampeanfald
- ufrivillige bevægelser
- mental retardation
Dette er kun en tør encyklopædisk beskrivelse af symptomerne, der ledsager sygdommen. I virkeligheden lider patienterne imidlertid af en utænkelig hovedpine, der fremkalder opkastning, forårsager bevidsthedstab, tab af evne til at tale, lider svært at forstå.
For voksne er der ud over de allerede nævnte symptomer også slagtilfælde, subaraknoideblødninger og symptomer på TIA, dvs. et forbigående iskæmisk angreb.
Den medicinske litteratur beskriver også tilfælde af sygdommens familiehistorie (ca. 10%). Derefter taler vi om sygdommens genetiske grundlag, en multifaktoriel autosomal type arv.
Der har også været mange rapporter om sameksisterende moyamoya sygdom med andre alvorlige tilstande. Tilhører dem:
- Graves sygdom
- leptospirose
- tuberkulose
- aplastisk anæmi
- Fanconi anæmi
- Aperta syndrom
- Downs syndrom
- Marfan syndrom
- tuberøs sklerose
- Hirschsprungs sygdom
- aterosklerose
- aorta coarctation
- forhøjet blodtryk
Sygdommen kan forekomme efter vaskulær skade efter strålebehandling på grund af tilstedeværelsen af et lupus antikoagulant, kranietraume eller en tumor i området med den tyrkiske sadel.
Moyamoya udvikler sig i etaper, der kan fanges i efterfølgende angiografiske undersøgelser. Det begynder med indsnævring af de indre halspulsårer. Når den er startet, fortsætter processen med at blokere arterierne. Ingen kendte stoffer kan vende blokeringen.
Moyamoy's sygdom: behandling
Der er ikke udviklet lægemidler til at stoppe sygdommens progression. Kirurgi anbefales normalt til patienter med tilbagevendende eller progressive TIA'er eller slagtilfælde.
Der er flere forskellige typer behandlinger til rådighed, som alle er designet til at forhindre yderligere slagtilfælde ved at genoprette (revaskulariserende) blodgennemstrømning til de berørte områder af hjernen.
Procedurer, der kan opdeles i to grupper, inkluderer direkte eller indirekte forbindelse mellem blodkar.
Generelt udføres direkte bypass-procedurer på voksne og ældre børn, mens indirekte procedurer foretrækkes for børn under 10 år.
Moyamoy's sygdom: prognose
Prognosen for moyamoya-patienter er vanskelig at forudsige, fordi sygdommens naturlige historie ikke er kendt.
Moyamoya kan udvikle sig langsomt med lejlighedsvise TIA'er eller slagtilfælde eller udvikle sig hurtigt.
Den overordnede prognose for patienter med moyamoya-sygdom afhænger af, hvor hurtigt den opstår, og i hvilket omfang karene bliver blokeret. Det er også vigtigt, hvordan patientens organisme håndterer dannelsen af sikkerhedscirkulation.
Patients skæbne afhænger også af, hvor hurtigt de gennemgår operation for at beskytte dem mod slagtilfælde.
Hos patienter, der har haft slagtilfælde, er det også yderst vigtigt at introducere terapi for fysioterapi, taleterapi og ergoterapi for at hjælpe dem med at genvinde funktionen og klare handicap.
Læs også:
- Rehabilitering efter slagtilfælde - principper for lægebehandling
