Wests syndrom er et epileptisk syndrom, der er karakteristisk for børnepopulationen. West syndrom som barndomsepilepsi er en ganske alvorlig sygdom, som blandt andet skyldes fra det faktum, at det kan føre til betydelig intellektuel forsinkelse. Risikoen for mental dysfunktion øges, jo senere behandlingen af West syndrom påbegyndes - så hvad er symptomerne på denne sygdom, og hvad skal forældre til at besøge en neurolog?
Indholdsfortegnelse
- Wests syndrom: årsager
- Wests syndrom: symptomer
- West syndrom: diagnostik
- Wests syndrom: behandling
- West syndrom: prognose
West syndrom er en af typerne af barndomsepilepsi. Navnet på denne enhed stammer fra forfatteren til dens første beskrivelse, der blev offentliggjort i 1841 i tidsskriftet Lancet - William James West.
I sin publikation beskrev den engelske læge et tilfælde af en patient, der var meget tæt på ham - denne beskrivelse vedrørte søn af W.J. Vesta.
Ifølge statistikker rammer West syndrom 1 ud af 3.500 børn, drenge lider lidt oftere af denne sygdom. Sygdommen begynder normalt mellem tre og tolv måneders alderen.
Wests syndrom: årsager
Faktisk kan alle tilstande forbundet med organiske ændringer i hjernen føre til Wests syndrom - patologier af denne type kan forekomme i den prænatale periode såvel som i den perinatale periode eller på forskellige tidspunkter efter fødslen af et barn. De mest almindelige lidelser, der er forbundet med Wests syndrom, er:
- hydrocephalus
- mikrocefali
- polymicrogyria
- Sturge-Weber syndrom
- tuberøs sklerose
- medfødte infektioner (f.eks. cytomegalovirus)
- hypoxisk iskæmisk encefalopati
- intrakranielle blødninger
- meningitis og dens konsekvenser
- ahornsirupsygdom
- phenylketonuri
- Downs syndrom
- mitokondrie encephalopatier
- misdannelser i hjerneskarene
- hovedskader
Selvom et barn lider af en af de ovennævnte sygdomme, er det ikke altid muligt at finde ud af, hvorfor en ung patient udvikler epileptiske anfald.
Forskernes hypoteser fokuserer nu hovedsageligt på forstyrrelser i antallet af neurotransmittere - neurotransmitteren GABA tiltrækker mest opmærksomhed. Andre teorier vedrører et af hormonerne, nemlig hypothalamus corticoliberin (CRH).
Det er muligt, at produktionen af dette stof i store mængder kan føre til forstyrrelser i hjernens elektriske aktivitet og relaterede epileptiske anfald.
Nogle gange kan et barn ikke finde nogen defekter i hjernen og har stadig Vestsyndrom. I sådanne situationer kaldes sygdommen idiopatisk. Faktisk er det ganske ofte umuligt at fastslå årsagerne til West syndrom - op til 30% af patienterne med denne sygdom er diagnosticeret med den idiopatiske form af dette syndrom.
Wests syndrom: symptomer
Det mest karakteristiske ved West syndrom er epileptiske anfald i flexion. Under et sådant angreb er der en pludselig generaliseret sammentrækning af flexormusklerne.
- Symptomer på epilepsi hos børn og voksne. Hvordan genkender du epilepsi?
Effekten af denne situation er, at et barn, der ligger på ryggen, er bøjet sammen med torsoen foran. Der er også mærkbar bøjning af underbenene til kroppen, mens barnets overben ofte kastes fremad.
Kendetegn ved anfald hos et barn med West-syndrom er, at de normalt forekommer i serie. Oftest opstår anfaldene, når barnet vågner op eller falder i søvn.
I Wests syndrom er problemet imidlertid ikke kun epileptiske anfald - anfald kan ledsages eller efterfølges af sådanne lidelser som:
- bevidsthedsforstyrrelser
- spyt
- opkast
- rødmen i ansigtet
- psykomotorisk rastløshed
- signifikant stigning i svedtendens
Et andet problem er karakteristisk for Wests hold.Nemlig ganske ofte (især i mangel af behandling eller svigt i implementeringen) kan barnets psykomotoriske udvikling hæmmes.
West syndrom: diagnostik
Hvis der mistænkes Wests syndrom hos et barn, er elektroencefalografi (EEG) det vigtigste. Den bedste situation er, når testen udføres både mens barnet er vågen, og når barnet sover.
Afvigelsen i EEG, der er karakteristisk for West-syndrom, er den hypsaritmiske optagelse (dvs. en, hvor der ud over uregelmæssigheden af registreringen af hjernebølgeaktivitet er mærkbare.
Ved diagnosen West-syndrom kan der også udføres mange andre tests for at finde den patologi, der er ansvarlig for sygdommen.
Til dette formål kan billeddannelsestest, såsom magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi af hovedet, udføres - disse tests er meget vigtige, fordi ifølge statistikker kan man bemærke afvigelser i neurobilleder selv hos 8 ud af 10 børn med West-syndrom.
Laboratorietest såsom blodtal, urintest eller analyse af cerebrospinalvæske opsamlet under punktering anvendes også.
Wests syndrom: behandling
Behandling af Wests syndrom er primært baseret på lægemiddelterapi. Terapien skal implementeres så hurtigt som muligt, fordi jo større forsinkelsen mellem sygdommens start og behandlingens påbegyndelse er, desto større er risikoen for, at barnet oplever psykomotorisk forsinkelse.
- Behandling af epilepsi: farmakologisk og kirurgisk behandling og bivirkninger
De lægemidler, der oftest anvendes til behandling af Wests syndrom, er vigabatrin eller syntetiske kortikotropinderivater (ACTH). Andre præparater, såsom derivater af valproinsyre, lægemidler fra benzodiazepin-gruppen eller lamotrigin, anvendes sjældnere.
Sjældent brugt, men en af behandlingsmulighederne for Wests syndrom, er epilepsikirurgi.
En anden effekt, der kan være effektiv hos børn med Wests syndrom, er brugen af en ketogen diæt (bestående af store mængder fedt, mens proteinprodukter begrænses).
- Ketogen diæt (lav kulhydrat diæt)
Der er faktisk tegn på, at den ketogene diæt kan have gavnlige virkninger i denne barndomsepilepsi, men bør kun indføres efter konsultation med en læge og indhentelse af hans samtykke.
Andre behandlinger mod epilepsi:
- Vagusnervestimulering til behandling af epilepsi
- Telemedicin til behandling af epilepsi
West syndrom: prognose
Desværre, i tilfælde af Wests syndrom, er prognosen ret dårlig. Statistisk set dør ca. 5% af børnene inden de fylder fem.
En lang række problemer kan opstå hos de overlevende børn. Selv 90% af dem oplever kognitiv dysfunktion, mens signifikant mental retardation kan findes hos op til 70% af patienterne.
Psykiske lidelser i form af autistisk adfærd eller overdreven psykomotorisk aktivitet er også ret almindelige. Et andet problem med West-syndrom er, at epileptiske anfald hos en betydelig andel (endda 6 ud af 10) patienter også vil forekomme i deres voksne liv.
Næsten halvdelen af patienterne konverterer Wests syndrom til en anden type barndomsepileptisk syndrom, som det er;
- Lennox-Gastaut syndrom
Helt interessant fænomen, selvom det stadig er uforståeligt for medicin, er, at børn med idiopatisk West-syndrom har bedre prognose end dem, der er blevet diagnosticeret med en eller anden patologi relateret til nervesystemets strukturer.
Flere oplysninger om pakker til børn:
- Epilepsisyndrom
- Barndomsepilepsi med fravær (pycnolepsi, Friedman syndrom)
- Rolandisk epilepsi
Hvad skal jeg ellers vide om epilepsi?
- EPILEPSIS - hvad man skal gøre, og hvordan man hjælper den syge
- Beslaglæggelser: typer
- Status epilepticus: årsager, symptomer, behandling
- Psykogene pseudo-epileptiske anfald
Anbefalet artikel:
Epilepsi (epilepsi): årsager, symptomer, behandling
