Gastrinom: årsager, symptomer, behandling

Gastrinom er en neuroendokrin tumor. Ofte er det placeret i tolvfingertarmen eller hovedet på bugspytkirtlen. Det forårsager en gruppe af karakteristiske symptomer kendt som Zollinger-Ellison syndrom. Hvad er neuroendokrine tumorer? Hvordan forårsager gastrinom symptomer? Er der en behandling?

Gastrinom er en af ​​de sjældne tumorer. Forekomsten er 1: 1.000.000 / år. Det er lidt mere almindeligt hos mænd, og gennemsnitsalderen, hvor symptomerne optræder, er 43 år. Normalt er det en lille tumor, der ikke overstiger 1 cm. Mere end halvdelen er multifokale. I tilfælde er det ondartet og kan føre til tidlige metastaser, oftest til lymfeknuder, lever, milt, mediastinum og knogler. Typiske placeringer er tolvfingertarmen eller bugspytkirtlen (80%), andre sjældnere placeringer inkluderer mave, lever og endda æggestokke.

Gastrinom: årsager

Gastrinom forekommer som sporadiske tumorer i ca. 65 procent af tilfældene. I andre tilfælde er de en af ​​komponenterne i MEN1-syndromet. MEN1 eller flere neoplasmer af det endokrine system type 1. Det er en arvelig sygdom forårsaget af mutationer i MEN 1. Genet er bortset fra neuroendokrine bugspytkirtel, det er kendetegnet ved sameksistensen af ​​tumorer i den forreste hypofyse og primær hyperparathyroidisme.

Gastrinom: symptomer

Produktionen af ​​gastrin med tumoren resulterer i overstimulering af parietale celler til dannelse af saltsyre. Ikke alle patienter har nok hormonproduktion til at forårsage symptomer, hvilket kan forsinke diagnosen af ​​sygdommen betydeligt.

Cirka 50 procent af patienterne udvikler Zollinger-Ellison syndrom på grund af overskydende gastrin. Det primære symptom er tilbagevendende mavesår, som ofte befinder sig på et usædvanligt sted og ikke reagerer på standardbehandling. Der er diarré, ofte fedt diarré. Andre funktioner, der tyder på Zollinger-Ellisons syndrom, inkluderer svær øsofagitis, sameksistens af en bugspytkirtelø, hypofysetumor eller hyperparatyreoidisme.Da tumoren i nogle tilfælde producerer ACTH, kan vi observere symptomerne på Cushings syndrom.

Læs også: bugspytkirtelkræft - genetisk disposition for sygdommen bugspytkirtelkræft - prognose. Patienter i bugspytkirtelkræft overlevelsesmuligheder DIET for kræft i bugspytkirtlen - hvad kan du spise? Anbefalede og ikke anbefalede produkter

Gastrinom: diagnose

• Laboratorietest

a. høj gastrinkoncentration
b. hvis resultatet rejser tvivl, såkaldte secretin test eller gastrin stimulering test
c. vurdering af basal gastrisk sekretion (BAO)> 15 mmol / l
d. der kan være abnormiteter, der er typiske for andre neoplasmer i MEN1-syndromet (f.eks. hyperkalcæmi)

• Endoskopi

overvækst af mave slimhindens folder (> 90%), sår i den øvre mave-tarmkanal (~ 75% i duodenal pæren)

• Billedstudier

- receptorscintigrafi og endosonografi (følsomhed 80%)
- ultralyd
- CT (computertomografi)
- MR (magnetisk resonansbilleddannelse)
- selektiv arteriografi (følsomhed i sporadiske tumorer ~ 50%)

Gastrinom: differentieret diagnose

Betingelser med forhøjede gastrin niveauer bør overvejes:

• perniciøs anæmi og G-celleproliferation i den præ-antrale del af maven (fx i atrofisk gastritis, i H. pylori-infektion og i betingelser efter gastrektomi med bevarelse af den præ-antrale del).

Gastrinom: behandling

Behandling har to hovedmål:

1. Symptomatisk behandling af gastrointestinal ulceration baseret på anvendelse af protonpumpehæmmere i øgede doser: f.eks. Omeprazol 60-120 mg / dag, lansoprazol 75 mg / dag

2. Årsagsbehandling bestående af resektion af tumoren. Hvis tumoren ikke er lokaliseret ved hjælp af billeddannelsestest, udføres en laparotomi med omhyggelig inspektion af bughulen. I avancerede tilfælde anvendes palliativ kemoterapi.

Gastrinom: prognose

Efter tumorfjerning forbliver ca. 50 procent af patienterne ved godt helbred i mange år. 5-års overlevelse opnås af 90 procent af patienterne, og i 60 procent af tilfældene overlever den 15 år.

Værd at vide

Neuroendokrine tumorer (NET)

er atypiske neoplasmer, der stammer fra endokrine celler (celler i det endokrine system), der findes i hele kroppen. De er kendetegnet ved evnen til at producere hormoner eller biogene aminer.
I overensstemmelse med sit navn udskiller gastrinom gastrin, men det kan også producere ACTH.

Hvad er gastrin og ACTH?

Gastrin er et hormon, der påvirker fordøjelsessystemets korrekte funktion. Fysiologisk produceret af G-celler placeret i den pyloriske del af maven og i den indledende del af tolvfingertarmen. Det påvirker produktionen af ​​saltsyre og den korrekte tilstand af maveslimhinden.

ACTH, dvs. adrenokortikotropisk hormon (kortikotropin), der udskilles korrekt af hypofysen, som ved at påvirke binyrebarken øger udskillelsen af ​​kortisol og svagtvirkende androgener.

Anbefalet artikel:

Bukspyttkjertelsmerter - hvad kan det betyde? Bukspyttkjertelsmerter forårsager