Overaktive binyrerne er en kompleks sygdom med en meget forskelligartet ætiologi. Vi kan skelne mellem glukokortikoid og mineralokortikoid binyre hyperaktivitet såvel som androgen eller østrogen hyperaktivitet. Hvad er årsagerne og symptomerne på en overaktiv binyren? Hvordan behandles hende?
En overaktiv binyren er, når binyrerne udgør for meget af en eller flere af de hormoner, som binyrerne producerer: cortisol, aldosteron, androgener og adrenalin. Vi kan skelne mellem glukokortikoid og mineralokortikoid binyre hyperaktivitet såvel som androgen eller østrogen hyperaktivitet.
Glukokortikoid hyperfunktion i binyrerne
Glukokortikoid hyperfunktion i binyrerne er en gruppe af symptomer, der skyldes et overskud af kortisol i kroppen. Det kaldes også hypercortisolism. Årsager inkluderer Cushings sygdom af hypothalamus eller hypofyse, Cushings syndrom på grund af overdreven cortisolsekretion af adenomer, lille eller stor nodulær hypertrofi eller binyrecarcinom samt ektopisk produktion af CRF eller ACTH og eksogen administration af glukokortikoider.
- Patofysiologi
De nuværende symptomer skyldes indflydelsen af overskydende glukokortikosteroider udskilt af binyrerne på stofskiftet. Disse hormoner forårsager overdreven retention af natrium og vand i nyrerne, øget kaliumudskillelse i urinen, øget glukoneogenese med efterfølgende hyperglykæmi og øget proteinkatabolisme. De bidrager også til nedsat calciumabsorption fra mave-tarmkanalen og dets øgede mobilisering fra skeletet. Desuden fremmer de udviklingen af hypertension ved at øge blodkarernes følsomhed over for virkningen af endogene vasopressorstoffer. Ved overdreven ACTH-sekretion kan misfarvning af huden også forekomme såvel som symptomer på androgenisering hos kvinder og hyperaldosteronisme.
- Klinisk billede og diagnostik
Patienter med binyrehyperthyroidisme er kendetegnet ved et rundt ansigt, fedme på kroppen og nakken med slanke lemmer, lyserøde hudstrækmærker på underlivet, hofter, lår og brystvorter. Patienter kan klage over atrofi og svaghed i musklerne, knoglesmerter, højt blodtryk og symptomer på androgenisering, såsom skaldethed hos mænd, lav stemmetone, acne, menstruationsforstyrrelser, hirsutisme eller forstørrelse af klitoris (klitoromegali). Psykotiske symptomer er ikke ualmindelige. Laboratorietest af blod kan vise hypokaliæmi, alkalose og en stigning i røde blodlegemer. Latent eller åbenlys diabetes mellitus er almindelig.
Hormonale tests bruges i diagnostik. Den døgnrytme af kortisolæmi og udskillelsen af frit kortisol i urinen bestemmes. Derudover anvendes dexamethason-undertrykkelsestest, som giver dig mulighed for at skelne om det er et adenom eller kræft i binyrerne, ektopisk ACTH-produktion eller et mikroadenom eller hypofyseadenom. I stedet for dexamethason-undertrykkelsestest bruges CRF-stimuleringstesten til at bestemme årsagen til binyrebarkhormonhyperfunktion.
- Differentiering
Glukokortikoid hyperthyroidisme adskiller sig fra:
- fedme, der eksisterer sammen med hirsutisme, hudstrækmærker, menstruationsforstyrrelser og øget udskillelse af kortisol og dets metabolitter i urinen
- arveligt kortisolresistenssyndrom
- polycystisk ovariesyndrom
- alkoholisk pseudo-Cushing syndrom
- depression
- Behandling
Den valgte behandling er kirurgi for at fjerne adenom eller kræft i binyrerne, mikroadenomer eller hypofyseadenomer, der er årsagen til hyperkortisolæmi. Hvis der er kontraindikationer ved kirurgi, anvendes hypofysestrålebehandling eller indtagelse af steroidogenesehæmmere, såsom trilostan, ketoconazol, mitotan eller aminoglutethimid.
Kirurgi er også indiceret i tilfælde af ektopisk overskydende produktion af CRF eller ACTH fra kræft i lungerne, bugspytkirtlen eller galdeblæren. Spironolacton eller cyproteronacetat anvendes i nærvær af symptomer på hyperermineralokorticisme og androgenisering hos kvinder.
Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrerne
Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrerne, også kendt som hyperaldosteronisme eller overdreven sekretion af deoxycorticosteroider, kan være primær eller sekundær. Dens primære årsager inkluderer adenom, kræft eller adenomatøs hyperplasi af det glomerulære lag af binyrerne. Sekundære årsager til dens udvikling kan omfatte sekundær aldosteronisme hos patienter med reninsekreterende tumor, renal iskæmi, ondartet hypertension eller kardio-hepatisk eller nyrelateret ødem eller Bartters syndrom.
- Primær hyperaldosteronisme
Primær aldosteronisme er et sygdomssyndrom, der skyldes overdreven sekretion af aldosteron. Det udvikler sig i tilfælde af overdreven sekretion af aldosteron ved adenom (det såkaldte Conn's syndrom), kræft eller i nærvær af bilateral, mindre ofte ensidig, glomerulær hyperplasi af binyrebarken (såkaldt idiopatisk hyperaldosteronisme).
- Patofysiologi
Overdreven sekretion af aldosteron bidrager til det øgede tab af kalium i nyrerne og dermed til udviklingen af hypokalæmi og hypokalæmisk alkalose. Derudover sensibiliserer aldosteron direkte og indirekte blodkar for virkningen af endogene vasopressorer såsom adrenalin eller noradrenalin, hvilket fremmer udviklingen af arteriel hypertension. Det er også blevet vist, at aldosteron er involveret i vaskulær ombygning, hvilket fører til en stigning i vaskulær modstand og dermed en stigning i blodtrykket.
- Klinisk billede og diagnostik
Patienter rapporterer normalt høj tørst, muskelsvaghed, paræstesi, tetanyanfald, forstoppelse og polyuri. På grund af arteriel hypertension, som er det vigtigste symptom, kan der forekomme hovedpine og organkomplikationer af hypertension - nyresvigt, blindhed eller slagtilfælde. Med en signifikant kaliummangel er der livstruende arytmier - inklusive ventrikelflimmer.
Primær aldosteronisme bør mistænkes, især hos patienter med hypokaliæmi, lægemiddelresistent hypertension og hos patienter med utilsigtet diagnosticeret tumor i binyrerne. Laboratorietest kan påvise hypernatriæmi, hypokaliæmi med hypokalæmisk alkalose og hypomagnesæmi. Derudover er der øget aldosteronæmi og aldosteronuri med normal kortisolæmi og normal urin 17-OH-kortikosteroider, nedsat forsuring af urinen og vasopressin-resistent polyuri. Kulhydratintolerance er mulig.
- Behandling
I tilfælde af en ensidig binyrebarktumor anbefales kirurgisk fjernelse efter ca. 4 ugers indledende behandling med spironolacton. Bilateral binyrehyperplasi er en indikation for langvarig brug af antihypertensive lægemidler og aldosteronantagonister, såsom spironolacton i en dosis på 50-100 mg / dag. Kirurgisk behandling efterfulgt af kemoterapi anvendes til patienter med aldosteronproducerende kræft med mulige metastaser. Desværre er prognosen i disse tilfælde ugunstig.
Under alle omstændigheder bør kaliumtilskud ikke glemmes ved administration af KCL-kaliumchlorid til patienter, fordi det forhindrer forekomsten af livstruende arytmier.
Androgen eller østrogen hyperaktivitet i binyrerne
Overproduktion af androgener af binyrerne kan skyldes tilstedeværelsen af en viriliserende tumor, Cushings sygdom eller syndrom og en arvelig lidelse i steroidbiosyntese. I tilfælde af overdreven produktion af østrogener i binyrerne er det karakteristisk for tilstedeværelsen af en feminiserende tumor.
Viriliserende tumor
Det er en tumor i det retikulære lag af binyrerne, der overproducerer androgener. Disse hormoner kan forårsage for tidlig pubertet hos drenge, pigers biseksuelle udvikling og virilisering hos kvinder. Afhængigt af om tumoren er et adenom eller kræft, kan symptomerne rapporteret af patienten variere. I nærværelse af adenom kan der være stigende symptomer på defeminisering, såsom forstyrrelser i cyklisk af menstruationsblødning, atrofi i brystkirtlerne, omfordeling af fedtvæv fra kvindelig til mandlig type og viriliseringssymptomer såsom mandlig hirsutisme, acne, seborré, alopeci og stemmeuddybning. I nærværelse af kræft kan symptomer på hyperkortisolisme ud over de ovennævnte viriliseringssymptomer også forekomme.De inkluderer blandt andre fedme i bagagerummet og nakken, tilstedeværelsen af hudstrækmærker i underlivet, hofter, lår og brystvorter, muskelatrofi og svaghed, hypertension, diabetes.
Differentialdiagnosen inkluderer:
- medfødte enzymatiske defekter af 21- og 11-hydroxylering og 3-β-hydroxysteroid dehydrogenase
- Polycystisk ovariesyndrom
- androgenproducerende testikel- eller ovarietumorer
Når man adskiller sygdommen, skal man også huske, at Cushings syndrom, forårsaget af overdreven produktion af ACTH, ofte ikke kun manifesteres af hyperkortisolisme, men også af øget androgenbiosyntese. Dette skyldes, at ACTH stimulerer produktionen af både glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider og androgener.
Den kliniske diagnose er baseret på resultaterne af hormonelle tests, der viser en stigning i koncentrationen af androgener og deres metabolitter i blodet og en stigning i deres udskillelse i urinen. For at lokalisere tumoren udføres ultralyd, computertomografi og binyrescintigrafi.
Behandling består af kirurgisk fjernelse af tumoren.
Feminiserende tumor
Det er en tumor i binyrerne, der overproducerer østrogen. For at fastslå diagnosen er der en stigning i østrogenudskillelse i urinen, feminiseringssymptomer hos mænd som gynækomasti, hårtab eller nedsat libido såvel som menstruationsforstyrrelser hos kvinder og en stigning i koncentrationen af østrogen i det venøse blod i binyrerne. For at lokalisere tumoren udføres ultralyd, computertomografi og binyrescintigrafi. Kirurgisk fjernelse af tumoren anvendes i behandlingen.
Læs også:
- Pheochromocytoma - en tumor i binyrerne
- Medfødt binyrehyperplasi: årsager, symptomer, behandling
- Binyrekrise (akut binyreinsufficiens): årsager, symptomer og behandling
-porada-eksperta.jpg)
