Hjertetumorer er sjældne, men deres placering i et så vigtigt organ som hjertet gør dem til et meget vigtigt problem. Vi deler hjertetumorer i primær og sekundær. Hvad er årsagerne og symptomerne på hjertekræft? Hvordan er deres behandling?
Hjertetumorer er sjældne, og hjertetumorer kan være primære, dvs. stammer direkte fra hjertet eller sekundære, dvs. resultatet af metastase fra et andet sted. Primære tumorer er ekstremt sjældne. Baseret på obduktionsundersøgelser estimeres deres forekomst til 0,002-0,33% (mindre end 3 tilfælde pr. 10.000 sektioner). Metastase er meget mere almindelig i befolkningen. Primære tumorer kan opdeles i:
- godartede hjertetumorer (godartede læsioner tegner sig for så meget som 75%),
- ondartede tumorer i hjertet.
UMALKING AF HJERTEKRAFT
Den mest almindelige primære kræft i hjertet er myxom (myxom). Det vokser normalt som en pedunkuleret masse og er oftest placeret i venstre atrium som en enkelt tumor. Der er to former: sporadisk og familie, der tegner sig for ca. 5-10%. Familieslimer er oftere multifokale, er oftere placeret i ventriklerne og gentages oftere. Familiehistorien kan være forbundet med Carneys syndrom, som bl.a. inkluderer: multiple myxomer i hjertet og andre steder på kroppen, endokrine lidelser, hudpigmenteringsændringer, skjoldbruskkirtelkræft og testikelneoplasmer fra Sertoli-celler.
Andre, mindre almindelige, godartede hjertetumorer inkluderer:
- fibroma (fibroma) - den næst hyppigste; normalt anerkendt i en alder af 2; 5% forbundet med Gorlin syndrom;
- papillomatøs fibroma (fibroelastoma papillare) - den mest almindelige neoplasma af ventilerne; gælder for mennesker i 6-7. et årti af livet
- rabdomyom (rabdomyom) - mest almindelige hos børn er forbundet med tuberøs sklerose;
- lipom (lipom);
- hæmangiom / lymfiom (hæmangiom / lymfangiom);
- teratom (teratom);
- lipomatøs hypertrofi af atrialseptum.
Godartede hjertetumorer: symptomer
Symptomer på godartede hjertetumorer afhænger stort set af deres placering og størrelse. Den histologiske type spiller en meget mindre rolle. Langsom vækst forårsager ofte ingen symptomer i mange år og detekteres tilfældigt. Når tumoren når dimensioner, der forstyrrer blodgennemstrømningen i hulrummene og hjerteklapperne, kan der forekomme typiske symptomer på hjertesvigt, såsom: dyspnø, nedsat træningstolerance, paroxysmal natlig dyspnø, besvimelse, lungestop og ødem.
Tumorer placeret nær ventilerne kan efterligne en hjertefejl - oftest mitral regurgitation i tilfælde af venstre atrielt myxom. Til gengæld kan de, der befinder sig nær strukturer i det ledende system eller spredes intramuskulært i hjertemusklen, forårsage arytmier. Tumorer i hjertehulen kan også fragmentere og danne udgangspunktet for emboli i den systemiske eller lungecirkulation. I 30% af tilfældene med den mest almindelige hjertekræft - myxom, kan systemiske symptomer såsom svaghed, vægttab, hudændringer, feber, ledsmerter, Raynauds fænomen, klubfingre eller anæmi også forekomme.
Godartede hjertetumorer: diagnose
I tilfælde af hjertetumorer spiller billeddiagnostik den største rolle. Ekkokardiografi (hjertets ECHO) er afgørende. En standard transstageal ECHO (TTE) giver grundlæggende information om tumorens placering, morfologi og størrelse. Det giver også mulighed for vurdering af blodgennemstrømningsforstyrrelser. Ganske ofte er der indikationer for en variation af denne test, dvs. TEE. I dette tilfælde indsættes ultralydssonden i spiserøret så højt som hjertet. Fra dette punkt kan vi mere nøjagtigt visualisere hoved- og lungevenerne, atrierne og det interatriale septum.
Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) og computertomografi (CT) bruges til at vurdere tumoren endnu mere præcist. MR er perfekt til bestemmelse af typen af læsion og differentiering af neoplasma, f.eks. med blodpropper eller bakterielle vegetationer i løbet af IE, dvs. infektiøs endokarditis. Den endelige diagnose stilles på baggrund af den histopatologiske undersøgelse af den fjernede tumor.
Godartede hjertetumorer: behandling og prognose
Den valgte behandling er kirurgisk resektion af tumoren. Hvert myxom skal fjernes hurtigst muligt. Hvis den ikke betjenes, kan det føre til pludselig hjertedød (forårsaget af en skarp lukning af de atrioventrikulære åbninger) og farlige embolier, især i hjernecirkulationen. De fleste godartede tumorer kan fjernes fuldstændigt, men undertiden er resektionsomfanget stort nok til at kræve samtidig ventilreparation eller pacemakerimplantation. Der er en risiko for gentagelse i myxom. Gentagelsesfrekvensen efter operationen er ca. 3%. De er meget mere almindelige hos patienter med Carney syndrom. De sker normalt i de første 4 år efter operationen. Derfor gennemgår hver patient en årlig ekkokardiografisk kontrol.
Anbefalet artikel:
Hjertetransplantation - indikationer. Hvor lang tid varer livet efter en hjertetransplantation?Ondartede tumorer i hjertet
Primære maligniteter i hjertet er sjældnere end godartede. De tegner sig for 25% af alle primære hjertecancer. De fleste af dem er sarkomer. Den mest almindelige af disse er angiosarkom eller angiosarcoma, som i 80% af tilfældene er placeret i højre atrium. Det infiltrerer aggressivt i hjertet, og metastaser er normalt til stede, når symptomer opstår, og diagnosen stilles. De mest almindelige steder for metastase er: lunger (> 50%), thorax lymfeknuder, mediastinum og rygsøjle. Overlevelsestiden fra diagnosen er normalt flere måneder. Andre histologiske typer af sarkomer:
- rabdomyosarkom (rabdomyosarkom),
- fibrosarcoma (fibrosarkom)
- ondartet lungehindekræft (mesotheliom malignom)
- glat cellesarkom (leiomyosarkom)
Lymfomer er en anden gruppe af primære maligne tumorer i hjertet. Deres forekomst kan være relateret til infektion med Epstein Barr-virus (EBV) og immunsuppression i løbet af AIDS eller immunsuppressiv terapi. Forekomsten af denne gruppe af hjertekræft øges.
Ondartede hjertetumorer: symptomer
Symptomer på ondartede tumorer er ikke-specifikke. De mest almindelige er:
- dyspnø
- retrosternal smerte
- pleural smerte
- hjertebanken
- besvimelse
På grund af den hyppigere placering i den højre del af hjertet har vi oftere at gøre med de såkaldte kliniske træk "højre ventrikulær insufficiens" - dens egenskaber inkluderer: overfyldte halsvener, ødem i underbenet, forstørret lever, pleural og perikardial effusion.
Som med andre maligniteter kan typiske generelle symptomer forekomme: feber, svaghed, appetitløshed og vægttab. Perikardiet er ofte involveret i sygdomsprocessen, og som et resultat kan ekssudat akkumuleres i hjertesækken, der omgiver hjertet. Som en konsekvens kan vi håndtere en fuldblæst tamponade i hjertet.
Ondartede hjertetumorer: diagnose
Omfanget af billeddannelsestests, der udføres i tilfælde af ondartede tumorer, er det samme som i tilfælde af godartede læsioner. Indledende diagnose stilles på basis af en transthoracic ECHO i hjertet, ofte suppleret med en transesophageal undersøgelse. Diagnostik ved hjælp af MR eller CT giver mulighed for nøjagtigt at spore omfanget af infiltration af hjertevægge og strukturer i brystet. Derfor giver det dig mulighed for at planlægge en mulig operation. Tumorspredning kan også vurderes med positronemissionstomografi - PET. Problemet er imidlertid den begrænsede tilgængelighed af denne undersøgelse.
I billeddannelsesundersøgelsen kan vi skelne mellem en række funktioner, såsom: multifokal karakter, slørede tumorgrænser, patologisk vaskularisering eller myokardieinfiltration, som giver os mulighed for med en høj grad af sandsynlighed at konkludere, at vi har at gøre med en ondartet proces.
Der er muligheder for præoperativ histologisk evaluering af tumoren. Disse inkluderer: cytologisk undersøgelse af perikardievæsken opsamlet ved perikardiocentese og undersøgelse af en biopsi taget under hjertekateterisering.
At kende typen af kræft giver dig mulighed for at vælge den passende behandlingsstrategi. Den endelige diagnose stilles på baggrund af den histopatologiske vurdering af den fjernede tumor.
Ondartede hjertetumorer: behandling og prognose
Valget af behandling afhænger af mange faktorer såsom: histologisk type, størrelse, placering, graden af infiltration af andre strukturer og sværhedsgraden af symptomer. Fjernelse af hjertekirurgi af den primære maligne læsion kan overvejes i tilfælde af en tumor begrænset til hjertet. Ofte er resektion ikke komplet, men er palliativ - dens mål er at reducere symptomer ved at reducere tumormassen. I uoprettelige tilfælde, f.eks. Når der er fjernmetastaser til stede, anvendes systemisk behandling.
Nogle gange, når det er umuligt at fjerne tumoren i sunde væv, bruges teknikken til henvisning af autotransplantation til hjerteskæring, fjernelse af tumoren uden for patientens krop og derefter hjerteimplantation. Radio- og kemoterapi kan bruges som en supplerende terapi til operationen. De fleste sarkomer reagerer dårligt på denne type behandling. I nogle kræftformer er de imidlertid den valgte metode. Primær kemoterapi er effektiv til at reducere ubehag og forlænge livet hos patienter med hjertelymfom.Strålebehandling kan være gavnlig i behandlingen af perikardial mesotheliom. Prognosen er normalt ugunstig. Patients overlevelsestid overstiger normalt ikke et år fra diagnosetidspunktet.
Anbefalet artikel:
Kredsløbssygdomme - årsager, symptomer, forebyggelseKræftmetastaser i hjertet
Det er værd at understrege, at sekundære tumorer, dvs. metastaser fra andre steder, er den mest almindelige type neoplastiske ændringer i hjertet. De forekommer flere dusin gange oftere end de primære tumorer, der er præsenteret ovenfor. Deres tilstedeværelse indikerer et meget avanceret stadium af sygdommen. De mest almindelige kilder til hjertemetastaser er:
- lungekræft
- brystkræft
- leukæmier og lymfomer
- pleural mesotheliom
- kræft i spiserøret
- melanom
Hjerteanfald kan forekomme gennem:
- lymfatiske
- blodkar
- infiltration gennem kontinuitet
- ved at vokse ind i lumen i det venøse system
Den mest almindelige rute for lymfekar bruges af epitelneoplasmer og vedrører ændringer i perikardiet eller det epikardiale lag. Blodets spredning påvirker normalt selve hjertemusklen. Melanom og sarkom er involveret i denne vej. Kontinuitetsinfiltration observeres i tilfælde af neoplasmer placeret i den umiddelbare nærhed af hjertet, fx lungekræft, spiserør, thymus og brystvortekræft. Imidlertid er metastaser meget hyppigere. Nogle neoplasmer kan vokse ind i hjertehulen gennem lumen fra store venøse kar, især den ringere vena cava. Sådan kan avanceret nyrekræft, feokromocytom, hepatocellulært karcinom eller føtal nefrom spredes til højre atrium. Wilms 'tumor.
Symptomer direkte relateret til en hjerteinvasion er sjældne. Hvis de er til stede, er de ret uspecifikke. Patienter klager over kedelige brystsmerter, hoste og åndenød og generelle symptomer. Symptomerne på den underliggende sygdom dominerer.
Perikardiet er meget ofte påvirket. Væsken i perikardiesækken kan være ekssudativ, ekssudativ og endda blødende. Det ydre tryk, der udøves af den voksende væske, forstyrrer den diastoliske funktion og fyldningen af hjertehulen, hvilket forårsager den såkaldte hjertetamponade. Årsagen til denne tilstand kan være både direkte involvering af hjertesækken ved den neoplastiske proces såvel som reaktion på radio- eller kemoterapibehandling.
Tilstedeværelsen af hjertemetastaser indikerer oftest, at sygdommen ikke længere kan helbredes. Behandlingsmulighederne er derfor meget begrænsede. De kommer hovedsageligt ned til palliativ kemoterapi eller strålebehandling. Kirurgisk behandling, der består af en resektionsprocedure, udføres meget sjældent, når der er gunstige betingelser for det. Det er især hensigtsmæssigt i tilfælde af tumorer, der spredes intravaskulært og trænger igennem den ringere vena cava eller lungevener, fordi de normalt ikke invaderer hjertemusklen. Ofte er den kirurgiske procedure reduceret til palliative procedurer, der sigter mod at evakuere væske fra perikardiesækken. Den enkleste af dem, udført under lokalbedøvelse, er punktering af perikardiesækken, dvs. perikardiocentese. Når tilbagevendende ekssudat er et problem, kan intraperikardial administration af sklerotiske lægemidler eller cytostatika, fx bleomycin og cisplatin, være effektiv. En anden mulighed for dekompression er implementeringen af den såkaldte fenestration - vinduet, der kommunikerer med pleural (eller peritoneal) hulrum. Desværre er prognosen for de fleste patienter med hjertemetastaser meget dårlig.
Kilder:
1. Sadowski J., Grudzień G, Hjertetumorer, Pruszczyk P. (red.), Hryniewiecki T. (red.), Drożdż J., Wielka Interna - Kardiologi del I, Warszawa, Wyd. Medical Tribune Polska, s. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Hjertetumorer, Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3.http: //medicine.medscape.com/
Anbefalet artikel:
Hjerteblok: hvad er det, hvordan genkender og behandler du det?
