Primær biliær cirrose er klassificeret som en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at kroppen angriber sit eget væv. Det karakteristiske symptom på sygdommen er følelsen af kronisk træthed og nagende kløe i huden. Find ud af om behandlingen af primær biliær cirrose og kontroller prognosen.
Indholdsfortegnelse
- Primær galdecirrhose i leveren - årsager
- Primær galdecirrhose i leveren - symptomer
- Primær galdecirrhose i leveren - diagnose
- Primær galdecirrhose i leveren - behandling
- Primær galde cirrose - prognose
Primær biliær cirrose er en stadig mere anerkendt sygdom. I 1970'erne blev dens udbredelse anslået til ca. 40 sager pr. Million, i øjeblikket ca. 250-350 sager pr. Million. Over 90% af patienterne er kvinder, hvis første symptomer normalt vises i en alder af 30-60. Primær biliær cirrose forekommer ikke hos børn.
Primær galdecirrhose i leveren - årsager
Ved sygdommens rod er de mange års skade på cholangiocytter, dvs. galdekanalepitelceller. Denne proces fører til nedsat galdesekretion i leveren. Den hindrede udstrømning af galde fra leveren som følge heraf fører til alvorlig skade på organet kendt som kolestase.
Navnet primær biliær cirrose afspejler ikke sygdommens essens, men et sådant udtryk blev vedtaget i 1950'erne.
Moderne diagnostiske muligheder gør det muligt at opdage sygdommen på et tidligt stadium af sygdomsudviklingen. Dette sker ofte længe før ændringerne vises på den histologiske undersøgelse, det vil sige når man undersøger vævene under et mikroskop. Med andre ord kan læsionerne påvises, før leveren er alvorligt beskadiget, dvs. inden skrumpelever udvikler sig.
Primær galdecirrhose i leveren - symptomer
De vigtigste kliniske symptomer er frem for alt en følelse af kronisk træthed og nagende kløe i huden.
Et træk ved kronisk træthed i primær galdecirrhose i leveren er, at den ikke øges markant med øget fysisk anstrengelse, men heller ikke aftager efter hvile. Følelsen af træthed ledsager konstant patienten.
Kløen i huden kan variere i sværhedsgrad, fra moderat kløe i hænder og fødder til svær kløe i hele kroppen.
Hos nogle patienter kan primær biliær cirrose være fuldstændig asymptomatisk eller kun forårsage ikke-specifik smerte i det rigtige hypokondrium.
Da lipidmetabolismen forstyrres i løbet af sygdommen, kan nogle patienter udvikle hudændringer i bunden af næsen. Dette kaldes gule eller gule knopper tydeligt synlige under huden. Gult er godartede histiocytiske tumorer. De er flade, gule fremspring. De er fyldt med kolesterol og andre fedtlegemer. De har ikke tendens til at være vrede. De fjernes normalt kirurgisk af kosmetiske grunde.
Patienter med primær biliær cirrose lider ofte også af andre autoimmune sygdomme og har kliniske symptomer på disse sygdomme. De omfatter:
- Sjögrens syndrom
- autoimmune sygdomme i skjoldbruskkirtlen
- rheumatoid arthritis
- sklerodermi
Hos en lille gruppe patienter er diagnosen primær biliær cirrose i stadiet med avanceret leverskade. Symptomer kan derefter forekomme:
- kakeksi
- gulsot
- ascites
- hævelse af underbenene
- modtagelighed for blå mærker
Læs også: Autoimmun leversygdom
Primær biliær cirrose i leveren - diagnose
Kronisk træthed er et uspecifikt symptom, der let kan forklares ved overanstrengelse. Men kløe i huden er svært at gå glip af. Hvis der opstår sådanne symptomer, skal du kontakte din læge.
Desværre sker det, at patienter med kløende hud henvises til en hudlæge, hvilket forlænger den korrekte diagnose betydeligt. Det kan også forringe dit generelle helbred.
Derfor skal din læge bestille grundlæggende leverbiokemiske tests (alkalisk phosphatase- og γ-glutamyltranspeptidase - GGT) -test.
Læs også: Leverforskning. Hvilke tests udføres i leversygdom?
Diagnosen af primær biliær cirrose betragtes som sikker, hvis følgende 3 kriterier er opfyldt (sandsynligvis hvis to er til stede):
- øget aktivitet af alkalisk phosphatase, et indikatorenzym af galdeudstrømningsforstyrrelser
- påvisning af anti-mitokondrie antistoffer i serum (meget specifik for primær biliær cirrose)
- et typisk billede af en prøve taget under en leverbiopsi (dvs. en leverpunktering), der f.eks. viser træk ved beskadigelse af galdevejen
Primær galdecirrhose i leveren - behandling
Behandling af primær biliær cirrose skal behandles af en hepatolog, en læge, der er specialiseret i behandling af leversygdomme. Det primære mål med behandlingen er at bremse sygdomsprogression og eliminere eller reducere kliniske symptomer markant.
Patienter får ursodeoxycholsyre, hvilket forbedrer dræningen af galden fra leveren, hvilket reducerer dens toksiske virkninger på leveren. Dette forsinker effektivt sygdomsprogression hos mange patienter.
Ved symptomatisk behandling anvendes præparater til at reducere sværhedsgraden af hudkløe. Det valgte lægemiddel er cholestyramin.
Patienter, der desuden lider af Sjögrens syndrom, udvikler mundtørhed og tør bindehinde. I sådanne tilfælde anbefales det at drikke små mængder vand ofte og bruge den såkaldte kunstige tårer, der fugter øjnene.
Læs også: Tørre øjne syndrom (ZSO): årsager, symptomer, behandling
Organtransplantation er den eneste effektive behandling for mennesker, der har alvorligt beskadiget deres lever, herunder leversvigt.
Behandling af primær biliær cirrose er kronisk.
Du skal følge din læge instruktioner, tage sig af en ordentlig diæt, undgå indtagelse af alkohol og stoffer, der er giftige for leveren.
Læs også: Leverdiæt - menu og regler. Hvad skal man spise og hvad man skal undgå?
Patienter med en transplanteret lever skal tage medicin for at forhindre afstødning af transplantationen.
Primær galde cirrose - prognose
Desværre er de ikke gode. Det er almindeligt antaget, at en fuldstændig genopretning fra primær biliær cirrose ikke er mulig. Men diagnosticering af sygdommen tidligt og implementering af passende behandling er meget effektiv til at bremse sygdomsprogression hos de fleste patienter.
Det kan siges, at ved at følge lægens anbefalinger overlever patienter med primær biliær cirrose så meget som raske mennesker.
Prognosen er meget god hos patienter, der har behov for levertransplantation. Over 80% af patienterne overlever i mindst 5 år efter operationen. Selvom en transplanteret lever kan få tilbagefald af primær biliær cirrose, synes tilstanden ikke at have alvorlige konsekvenser hos de fleste patienter.
Anbefalet artikel:
Leverkræft: årsager, symptomer, behandling Om forfatteren
Læs flere artikler af denne forfatter
