Antiphospholipidsyndrom (Hughes syndrom): årsager, symptomer, behandling

Antiphospholipidsyndrom (Hughes syndrom) er en systemisk sygdom i bindevævet. Det er forbundet med et unormalt respons fra immunsystemet og produktionen af ​​antistoffer mod strukturerne i dets eget væv. Det fører derefter til trombotiske tilstande eller spontane aborter. Hvad er årsagerne og symptomerne på antiphospholipidsyndromet? Behandling af Hughes syndrom.

Antiphospholipidsyndrom (Hughes syndrom) hos kvinder gør det vanskeligt at rapportere graviditet - det kan forårsage abort. Hyppigheden af ​​at miste et barn hos ubehandlede patienter er op til 80%. Antiphospholipidsyndromet angriber kvinder dobbelt så ofte.

Antiphospholipidsyndrom: symptomer

Almindelige symptomer på antiphospholipidsyndromet inkluderer:

• trombose (hovedsagelig venøs, især i de dybe vener i underekstremiteterne)
• neurologiske abnormiteter - tegn på slagtilfælde eller forbigående iskæmiske anfald. Fra sensoriske organer kan trombose påvirke øjet og manifesteres ved forbigående synsforstyrrelser
• obstetrisk svigt - præeklampsi, placenta insufficiens, begrænset fostervækst
• artralgi
• hudlæsioner - retikulær cyanose, bensår og nekrotiske ændringer i fingrene

Antiphospholipidsyndrom: diagnose

Kliniske kriterier indbefatter episoder med vaskulær trombose, obstetrisk svigt og laboratoriekriterier inkluderer serumniveauer af stoffer såsom lupusantikoagulant, anticardiolipin-antistoffer og antistoffer mod beta-2-mikroglobulin. Sygdommen diagnosticeres, når mindst ét ​​klinisk kriterium og laboratoriekriterium er opfyldt.

Antiphospholipidsyndrom: behandling

Antikoagulation administreres, når symptomer på venøs eller arteriel trombose vises. Der er dog ingen konsensus om behandling af gravide kvinder. Hurtigt udviklende antiphospholipidsyndrom kræver plasmaferese og megadoser af cyclophosphamid såvel som intravenøs administration af immunglobuliner og heparin.

En meget sjælden klinisk situation er den såkaldte katastrofalt antiphospholipidsyndrom, hvor flere organer svigter på samme tid, oftest nyrer, lunger og hjerte. Denne tilstand er forårsaget af udviklingen af ​​trombose i de små kar. Symptomer kommer pludselig op. Der er feber, åndenød, ødem, nedsat bevidsthed hos patienten. Der er en udvikling af åndedræts-, kredsløbs- og nyresvigt. Der er da en høj risiko for død.