Hæmolytisk anæmi (hæmolytisk anæmi) - årsager, symptomer, behandling

Hæmolytisk anæmi (hæmolytisk anæmi) er en gruppe blodsygdomme eller faktisk en af ​​dens komponenter - røde blodlegemer. I løbet af hæmolytisk anæmi ødelægges de for hurtigt, og årsagen kan være både defekter i strukturen af ​​røde blodlegemer og sygdomme i andre organer. Hæmolytisk anæmi har, bortset fra de symptomer, der er typiske for alle typer anæmi, dvs. træthed eller åndenød, flere karakteristiske symptomer. Det er værd at finde ud af, hvornår du kan mistanke om denne sygdom, og hvad er dens symptomer.

Indholdsfortegnelse

1. Hæmolytisk anæmi: symptomer
2. Hæmolytisk anæmi: komplikationer
3. Hæmolytisk anæmi: årsager
4. Hæmolytisk anæmi: typer
5. Hæmolytisk anæmi: testresultater
6. Behandling af hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi (hæmolytisk anæmi) er et fald i:

• hæmoglobinniveauer (resultater af HGB- eller HB-laboratorietest under 14 g / dl hos mænd og 12 g / dl hos kvinder)
• hæmatokrit (HCT eller HT mindre end 40% hos mænd og 37% hos kvinder)
• erytrocytter - røde blodlegemer (RBC mindre end 4,2 millioner / pi hos mænd og 3,5 millioner / pi hos kvinder)

ved at ødelægge cirkulerende røde blodlegemer i en proces kaldet hæmolyse.

Hæmolytisk anæmi: symptomer

Hvornår vises symptomer?

Hvis sygdommen er medfødt, vises symptomerne i en tidlig alder, allerede hos små børn. Men hvis der erhverves hæmolytisk anæmi, vil symptomer forekomme hos voksne, oftest efter diagnose af en sygdom, hvor hæmolyse forekommer (f.eks. Efter diagnose af systemisk lupus), og meget sjældent kan det være det første symptom på en anden sygdom.

Hvad er sværhedsgraden af ​​symptomer?

Hvis hæmolysen er mindre og varer lang tid, kan sygdommen muligvis ikke forårsage ubehag. Men hvis der er et pludseligt fald i erytrocytter, vises symptomerne ret hurtigt, og hvis faldet er stort, kan det være livstruende.

Hvilke symptomer kan forekomme?

Enhver anæmi, uanset årsag, kan forårsage symptomer såsom:

• svaghed
• let træthed
• forstyrrelse af koncentration og opmærksomhed
• hovedpine og svimmelhed

og mindre almindelige lidelser:

• hurtigere hjerterytme
• dyspnø

I tilfælde af hæmolyse beskæftiger vi os normalt også med gulsot, hvilket er resultatet af for hurtig ødelæggelse af erytrocytter i forhold til muligheden for deres metabolisme, derudover forekommer forstørrelse af milten og forstørrelse af leveren.

Nogle gange har mennesker, der lider af hæmolytisk anæmi, også galdeblæresten, det er fordi galdekomponenten, bilirubin, også er et produkt af erytrocytmetabolisme, hvis der er for meget af denne forbindelse, udfældes den i form af sten.

De resterende symptomer er specifikke for individuelle sygdomsenheder og skyldes de mekanismer, der forårsager anæmi beskrevet ovenfor:

• Medfødt sfærocytose er kendetegnet ved unormal knogleudvikling, galdeblæresten og hæmolytiske kriser. Sidstnævnte er livstruende forhold, hvor der f.eks. svaghed, kvalme, feber, mavesmerter, øget hjerterytme og akut nyresvigt
  
  
• erytrocytenzymmangel er kendetegnet ved gulsot, mørk urin og mavesmerter, der forekommer med visse lægemidler, stress og infektioner
  
  
• methemoglobinæmi (en af ​​manglerne ved hæmoglobin) er igen en ændring i valens af jern, der er til stede i de røde blodlegemer, så det ikke kan fastgøre og bære ilt. Et karakteristisk symptom er cyanose, mest synlig omkring munden eller øret i øret
  
  
• seglcelleanæmi, manifesteret af gulsot, galdestens sygdom, væksthæmning, forstørret hjerte, vaskulær obstruktion, der forårsager organisk iskæmi

I tilfælde af autoimmune sygdomme og lymfomer dominerer deres symptomer, og symptomerne på anæmi kan i disse tilfælde omfatte:

• smerter ved indtagelse
• rygsmerte
• mavesmerter
• feber
• rød urin
• og når hæmolyse forekommer i små kar, resulterer det i blodpropper.

Spektret af symptomer er meget stort, og det skal huskes, at hæmolytisk anæmi har forskellige komplikationer.

Hæmolytisk anæmi: komplikationer

Virkningerne af denne sygdom kan være mange, begyndende med den mindst alvorlige:

• cholecystolithiasis
• folsyre mangel
• sår i huden
• venøs tromboembolisme
• aplastisk og hæmolytisk gennembrud, forbundet med et pludseligt stort fald i blodlegemer og udgør en direkte trussel mod livet.

Hæmolytisk anæmi: årsager

Hæmolytisk anæmi er en gruppe med mange sygdomme, deres årsager kan variere, men resultatet er altid ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Under normale forhold lever de røde blodlegemer i ca. 120 dage, derefter fanges den af ​​milten og nedbrydes der, og jernet opbevares derfra.

Som et resultat af defekter i selve erytrocytterne eller i andre organer, såsom lever og milt, sker denne proces hurtigere, selv efter 50 dage.

Desuden kan knoglemarven med øget hæmolyse ikke følge med produktionen af ​​nye blodlegemer og genopfyldning af de manglende blodlegemer, hvilket resulterer i en reduktion i antallet af røde blodlegemer.

Øget ødelæggelse af blodceller forårsager også en overdreven belastning på de enzymer, der er ansvarlige for deres metabolisme, processen bliver ineffektiv, og metabolitterne i blodceller forbliver i kredsløbet.

Erytrocytmangel er karakteristisk for alle anæmier (f.eks. Jernmangelanæmi eller vitamin B12-mangelanæmi), og derfor er nogle symptomer almindelige og forekommer med alle typer anæmi.

Intensiveringen af ​​processerne i forbindelse med nedbrydningen og tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer i kredsløbet giver de symptomer, der er karakteristiske for hæmolytisk anæmi.

Hæmolytisk anæmi: typer

Hæmolytisk anæmi kan være resultatet af en genetisk mutation, så kalder vi dem medfødte eller erhvervede, fx i autoimmune sygdomme. Den første skyldes skade på selve blodcellen, og de er:

• erytrocytcellemembranfejl - blodceller har derefter en ændret form, fx ovalocytose eller den mest almindelige arvelige hæmolytiske anæmi - sfærocytose (sfærisk blodcelleform)
  
  
• mangler af erytrocytenzymer, såkaldte enzymopatier - erytrocytternes cytoplasma indeholder et antal enzymer, der er nødvendige for deres funktion, hæmolytisk anæmi kan skyldes manglen på to enzymer: glucose-6-phosphatdehydrogenase og pyruvatkinase, de bidrager væsentligt til energiproduktion i erytrocytter
  
  
• defekter af hæmoglobin, dvs. den iltbærende forbindelse, er hæmoglobinopatier - seglcelleanæmi og methæmoglobinæmi, i disse sygdomme reduceres blodcellernes evne til at transportere ilt, og deres form kan ændres, hvilket gør dem mere sårbare over for skader
  
  
• utilstrækkelig dannelse af hæmoglobin - thalassæmi

I tilfælde af erhvervet anæmi er erytrocytter normale, men de ødelægges af eksterne faktorer.

En af mekanismerne er immunologiske processer, der fører til produktion af antistoffer mod røde blodlegemer.

Disse kan produceres i løbet af mange sygdomme: autoimmun (fx systemisk lupus), kronisk lymfocytisk leukæmi, lymfomer, efter visse lægemidler, efter organtransplantationer, blodtransfusioner og i den såkaldte kolde agglutininsygdom og paroxysmal kold hæmoglobinuri.

En anden mekanisme til ekstracellulær destruktion af erythrocytter er hæmolytisk mikroangiopatisk anæmi. Ganske kompliceret navn, hvad betyder det?

Af forskellige årsager ødelægges blodlegemer i små arterioler og vener, dette sker i løbet af trombotisk trombocytopen purpura, hæmolytisk uræmisk syndrom eller infektioner.

Interessant er dette også virkningsmekanismen for nogle giftstoffer, fx gift for nogle edderkopper eller hugormer. Meget sjældent forekommer hæmolyse som et resultat af mekanisk skade på erytrocytter, fx efter implantering af en kunstig hjerteventil.

Hæmolytisk anæmi: testresultater

Den grundlæggende test, der skal udføres ved mistanke om anæmi (ikke kun hæmolytisk anæmi) er det komplette blodtal.

Anæmi er angivet ved et fald i antallet af røde blodlegemer, dvs. RBC, under det normale.

På baggrund af andre parametre kan vi vurdere, om de blodceller, der er til stede i kredsløbet, har det rigtige volumen (MCV), den rigtige mængde hæmoglobin (MCH) og dets koncentration i blodcellerne (MCHC), dette er ekstremt vigtige parametre, der fortæller meget om årsagen til faldet i mængden af ​​erytrocytter.

I tilfælde af hæmolyse forbliver parametrene for erythrocytestrukturen oftest inden for det normale område, så vi har at gøre med den såkaldte normocytiske anæmi, normokromisk anæmi, dvs. erythrocytter har den rigtige størrelse, indhold og koncentration af hæmoglobin.

Indirekte betyder det, at produktionsprocessen er uforstyrret, og kroppen har alle de nødvendige substrater til produktion.

Kun i tilfælde af thalassæmi, hvor produktionsprocessen forstyrres, er erythrocytter mindre og har et lavere hæmoglobinindhold.

En anden vigtig parameter, der kan findes i blodtællingen, er reticulocytter mærket "Ret.". Reticulocytter er unge erytrocytter, der for nylig har forladt knoglemarven, deres øgede antal indikerer intensiv dannelse af nye blodlegemer i knoglemarven.

Denne stigning i produktion og stigningen i reticulocytter er et svar på utilstrækkeligt antal funktionelle røde blodlegemer.

Mere avancerede tests tillader påvisning af sjældne, men karakteristiske former for erytrocytter, fx echinocytter (fremspringende erytrocytter) i enzymatiske defekter, skjoldbruskkirtelrytrocytter i thalassæmi, schistocytter (fragmenter af erytrocytter) i mikroangiopatisk anæmi såvel som til stede i erytrocytter i kropsmetahæmoglobi: eller Howel-Jolly-kroppe i seglcelleanæmi.

Forskning i røde blodlegemer er beskrevet detaljeret i artiklen om erytrocytter. Blodanalyser kan også vise afvigelser inden for følgende områder:

• stigning i LDH (lactatdehydrogenase, dvs. et enzym, der er til stede i erythrocytter), frigives, når erythrocyten ødelægges, hvorfor dens øgede koncentration i blodet under hæmolyse
  
  
• et fald i haptoglobin (et protein, der binder frit hæmoglobin) dets fald skyldes det faktum, at laboratoriemetoder vurderer mængden af ​​haptoglobin, der er i stand til at binde hæmoglobin, hvis denne forbindelse frigøres fra beskadigede erythrocytter, er de tilgængelige haptoglobinpartikler bundet til det og er "usynlige" under laboratoriebestemmelse
  
  
• en stigning i bilirubin, som er slutproduktet af nedbrydning af hæmoglobin.

Urintesten viser: urobilinogen og hæmoglobinuri, dvs. urinudskillelse af henholdsvis en øget mængde urobilin og hæmoglobin.

Disse forbindelser fjernes, hvis hæmolysen er så alvorlig, at leveren ikke er i stand til effektivt at metabolisere de beskadigede blodlegemer.

Individuelle former for hæmolytisk anæmi har specifikke tests, men de udføres sjældent og kun i specialiserede centre, herunder:

• nedsat aktivitet af glucose-6-phosphatdehydrogenase
• pyruvat kinase mangel
• stigning i metHb (methemoglobinæmi)
• stigning i HbS og HbF (seglcelleanæmi)
• og den mere almindelige direkte Coombs-test (den udføres i autoimmune sygdomme, ikke kun dem, der er relateret til hæmolyse, men i dette tilfælde letter diagnosen sekundær anæmi).

Nogle gange, især når diagnosen er usikker, udføres en knoglemarvsbiopsi, der viser en øget dannelse af nye erytrocytter.

Behandling af hæmolytisk anæmi

Behandlingen af ​​sygdomme i blodet og det hæmatopoietiske system udføres af en hæmatolog, skønt den grundlæggende diagnostik også kan udføres af en huslæge.

På trods af de mange forskellige årsager til hæmolyse er principperne for behandling ens.

Hos patienter med en sådan diagnose er det først og fremmest nødvendigt at opretholde et tilstrækkeligt antal røde blodlegemer i kredsløbet, og derfor er det undertiden nødvendigt at transfusere deres koncentrater.

Det er dog altid nødvendigt at give de nødvendige ingredienser til at skabe nye røde blodlegemer, dvs. folinsyre og jern, hvis der ikke er nok af det.

Før behandlingen af ​​anæmi påbegyndes er det nødvendigt at udelukke denne sygdoms sekundære natur, dvs. behandle sygdomme, der kan forårsage hæmolytisk anæmi, og afbryde lægemidler, der kan forårsage den.

En almindelig metode til behandling af flere anæmi: sfærocytose, thalassæmi, enzymlidelser er også dets sidste linje - kirurgisk fjernelse af milten.

Dette organ fanger og ødelægger forvrængede erytrocytter, men hvis der er for mange af dem, forårsager miltens virkning svær anæmi.

Fjernelse af dette organ er beregnet til at holde unormale, men delvist funktionelle blodlegemer i kredsløbet.

Inden splenektomi udføres, forsøges at behandle hæmolyse specifikt for det forårsagende middel:

• i autoimmune sygdomme, glukokortikosteroider, immunsuppressiv behandling og plasmaferese (en procedure, der giver dig mulighed for at fjerne alle antistoffer fra blodet, inklusive anti-erytrocytter)
• i methemoglobinæmi kan du administrere methylenblåt, bruge et hyperbar iltkammer og bruge udskiftelige blodtransfusioner. I lettere, kroniske tilfælde - ascorbinsyre og riboflavin
• i thalassæmi gives C-vitamin og zink
• i seglcelleanæmi - hydroxycarbamid, smertestillende og antikoagulantia

Grundlaget for hæmolytisk anæmi er meget forskelligartet, ligesom den mekanisme, hvormed blodcelleskader opstår, men de er en almindelig gruppe af sygdomme, fordi slutresultatet altid er det samme - ødelæggelse af en ung, funktionel erytrocyt.

Dette har til gengæld adskillige konsekvenser, især blodet forsyner ikke cellerne med så meget ilt, som de har brug for for at fungere ordentligt, og virkningerne kan variere fra træthed og hurtigere hjerterytme til hjerteanfald.

Hvis der er mistanke om hæmolytisk anæmi, skal grundlæggende diagnostik udføres af en huslæge, men mere avancerede tests og behandling bestemmes af hæmatologen.