Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): årsager, symptomer og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcots sygdom, Lou Gehrigs sygdom, motorneuronsygdom) er en progressiv neurologisk sygdom, som han blandt andet led af. den fremragende fysiker, Stephen Hawking. I hans tilfælde tog amyotrof lateral sklerose en ekstremt kronisk form. Mere end 50 år gik fra tidspunktet for hendes diagnose i en alder af 21 til hendes død. Essensen af ALS er lammelse af motorneuroner, hvilket fører til en gradvis forringelse af funktionerne i alle muskler i kroppen og dermed døden. Hvad er årsagerne og symptomerne på amyotrof lateral sklerose? Hvordan er behandling og rehabilitering af ALS-patienter? Hvad er prognosen for ALS?

Hør hvordan man genkender og behandler amyotrofisk lateral sklerose. Dette er materiale fra den LYTTENDE GODE cyklus. Podcasts med tip

For at se denne video skal du aktivere JavaScript og overveje at opgradere til en webbrowser, der understøtter -video

Indholdsfortegnelse:

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - årsager
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diagnose
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diæt

Amyotrofisk lateral sklerose (latin: SLA sklerose lateralis amyotrophica, ang. ALS Amyotrofisk lateral sklerose, Charcots sygdom, Lou Gehrigs sygdom, motorneuronsygdom) er en progressiv neurologisk sygdom. Dens essens er den gradvise lammelse af perifere nervefibre, der er ansvarlige for de motoriske funktioner i muskler og neuroner i hjernen, der er ansvarlige for bevægelse. Denne lammelse fører uundgåeligt til døden.

Amyotrofisk lateral sklerose påvirker normalt ældre (60-70 år), normalt mænd. Unge diagnosticeres meget sjældnere, men det sker, at han - som det var tilfældet med Lou Gehring - døde 2 år efter diagnosen i en alder af 38 år. Men måske den mest berømte patient i verden med amyotrof lateral sklerose var Stephen Hawking, der levede mere end 50 år fra sin diagnose i en alder af 21 år (i 1963).

>>> Stephen Hawking er død. Den fremragende videnskabsmand døde i en alder af 76 år

>>> Stephen Hawking - citater, kone, film, sygdom, børn. En fremragende videnskabsmand er død

Amyotrofisk lateral sklerose - årsager

I de fleste tilfælde er årsagen til sygdommen ukendt, selvom der er genetiske risikofaktorer for sygdommen.1 De fleste forfattere støtter hypotesen om en kompleks etiologi for ALS, der opstår som følge af interaktionen mellem genetiske faktorer og miljøfaktorer.1

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer

Skader på perifere nervefibre fører til:

muskelsvaghed, parese eller atrofi - så er der bevægelsesproblemer, dvs. hyppigere tab af genstande, snuble eller vælte på grund af svaghed og delvis atrofi af muskler og muligvis deres stivhed.

Delvis muskelatrofi i hænder, arme og ben er mærkbar, især i de såkaldte skulderbæltet, dvs. arme, skulderblade, kraveben

ALS er progressiv, hvilket betyder, at muskelsvaghed og spild, der er nævnt ovenfor, begynder at opbygge. En patient, der ikke kunne udføre nøjagtige håndbevægelser, fx fastgør knapper, kan ikke gøre dette med sygdommens fremskridt.

muskelkontraktur
muskelskælv - Da sygdommen er progressiv, kan muskelsvagheden oprindeligt påvirke f.eks. kun håndmusklerne.

Derefter kan patienten opleve muskelspasmer i hånden, svaghed og andre mærkelige fornemmelser. Rystelser beskrives undertiden af patienter som "orme, der kravler under huden", der først vises hovedsageligt på hænderne.

Først med tiden vises parese af hånden, og derefter hele lemmerne. Man skal være opmærksom på, at den syge, selvom den ikke er i stand til at bevæge sig, ikke mister følelsen, fordi sygdommen ikke angriber de neuroner, der er ansvarlige for at modtage stimuli.
lammelsen påvirker alle muskler, inklusive hoved og nakke, derfor inkluderer ALS-symptomet også vanskeligheder med at holde hovedet, tale, tygge og synke (på grund af atrofi i tungenes muskler, efterligne muskler og spiserøret)

Langsommere gang på grund af hyppigere fald vil føre til brugen af en gående ramme, indtil brugen af en klapvogn er en nødvendighed.

Når sygdommen påvirker de interkostale muskler og mellemgulvet, fører det til åndedrætssvigt og følgelig død.

Læs også: Multipelt systematrofi: årsager, symptomer, behandling Muskeldystrofi - typer muskeldystrofi og deres symptomer Spinal muskelatrofi (SMA) - årsager, symptomer, behandling, prognose

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diagnose

For at vurdere muskelydelse og sygdomsprogression udføres følgende: 1

elektrofysiologiske tests - udført hos patienter med mistanke om ALS for at bekræfte involveringen af den nedre motorneuron og for at udelukke andre sygdomsprocesser
EMG (muskelelektromyografi) - Beviser for involvering af motorceller i hjernen
ENG (muskelelektronurografi) - udføres for at udelukke sygdomme i de perifere nerver og sygdomme i det neuromuskulære kryds
transkraniel magnetisk stimulering (TMS) - giver mulighed for en ikke-invasiv vurdering af kortikomotoriske veje
magnetisk resonansbilleddannelse (MR)

Symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose kan ligne symptomerne på andre sygdomme. Ca. 10% af de patienter, der oprindeligt mistænkes for ALS, har en anden tilstand.1 Differentialdiagnosen bør derfor omfatte:

multifokal motorisk neuropati med ledningsblok
myasthenia gravis
multipel sclerose
pseudo-pære syndrom
postpolio hold
Denny-Brown-Foley syndrom (milde fascikulationer og kramper, der opstår hos sundhedspersonale, der er fortrolige med sygdommen; de udvikler ikke muskelsvaghed eller atrofi)
Hirayama syndrom (atrofi af musklerne i et lem)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose

Behandling af amyotrof lateral sklerose sigter mod at lindre sygdommens symptomer og bremse dens forløb.

Terapien bruger Riluzole - et lægemiddel, der reducerer muskelspasticitet. Rehabilitering er også nødvendig (helst i vand), hvilket vil aktivere bevarede muskelfunktioner og forhindre ledstivhed.

I det avancerede stadium af sygdommen, når musklerne i munden og spiserøret er lammet, er taleterapiøvelser og en speciel diæt nødvendig.

I tilfælde af en signifikant svækkelse af synkerefleksen anvendes fodring gennem et gastrisk rør eller gastrostomi.

Den gennemsnitlige overlevelsestid fra sygdommens symptomer er 3 år, men det sker, at patienten lever længere end 10 år.

Stephen Hawking overlevede et halvt århundrede med ALS

Anbefalet artikel:

Neuromuskulære sygdomme: klassificering, symptomer og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diæt

Et almindeligt symptom ved ALS er dysfagi - en synkeforstyrrelse. Det forårsager en øget risiko for aspiration, underernæring, vægttab og dehydrering. I ALS er der en øget metabolisk indsats, derfor har patienter brug for en øget tilførsel af kalorier

Hvad kan vi gøre for at undgå problemer med at synke? 2

Hvis du har problemer med at tage piller i form af piller, skal du knuse dem og prøve at tage dem med yoghurt eller tyk juice (ikke klare væsker).

undgå at ligge, da dette kan resultere i kvælning
spis siddende oprejst. Du kan bruge en pude, der er indsat mellem ryggen og bagsiden af sædet på lændehvirvelsøjlen for at hjælpe dig med at holde dig lige. Hvis du ikke er i stand til at holde hovedet alene, kan du bære en bøjle under et måltid
Når du planlægger dine måltider, skal du antage, at din spisetid vil være længere, hvis du spiser roligt og uden stress
spis ikke i en fart. Sørg for, at stemningen under måltidet er munter
gør det bedste du kan for at tygge hver bid
undgå at spise tørre og pulveriserede fødevarer såsom shortbread cookies eller fuldkornsbrød, da de kan kvæle dig
vip ikke hovedet tilbage, når du sluger, da det er lettere at kvæle i denne position. Hvis du derimod har problemer med at sluge en bid, så prøv at vippe hovedet lidt fremad, for i denne position er det lettere at sluge
når du har svært ved at sluge fast mad, så prøv at ændre din diæt til halvflydende, dvs. bland mad, brug supper, men tæt og nærende, korn, grød osv. Husk, at denne diæt indeholder tilstrækkelige mængder næringsværdi, som patienten har brug for

I overensstemmelse med de nuværende retningslinjer bør overvejelse om at indføre en alternativ fodringsvej overvejes, når kropsvægten falder over 10% .1

I tilfælde af svær dysfagi, perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG, percutaneus endoskopisk gastrostomi), perkutan radiologisk gastrostomi (PRG, percutaneus radiologisk gastrostomi) og nasogastrisk rør (NGT). 1